Pierwsze objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby, diagnozy i schematu leczenia

Share Tweet Pin it

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby - choroba zapalna wątroby o etiologii nieokreślonej, z przewlekłym przebiegiem, której towarzyszy ewentualny rozwój zwłóknienia lub marskości. Uszkodzenie to charakteryzuje się pewnymi objawami histologicznymi i immunologicznymi.

Po raz pierwszy wzmianka o takiej klęsce wątroby pojawiła się w literaturze naukowej w połowie XX wieku. Następnie zastosowano termin "lupoid hepatitis". W 1993 r. Międzynarodowa Grupa ds. Badania Chorób zaproponowała obecną nazwę patologii.

Co to jest?

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby - choroba zapalna miąższu wątroby niejasny etiologii (spowodowałby) w organizmie, któremu towarzyszy pojawienie się dużej ilości komórek układu odpornościowego (gamma-globuliny, przeciwciał, makrofagi, limfocyty i inne).

Przyczyny rozwoju

Uważa się, że kobiety są bardziej narażone na autoimmunologiczne zapalenie wątroby; Szczytowa zapadalność przypada na 15 do 25 lat lub okres klimakteryczny.

Sercem patogenezy autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest wytwarzanie autoprzeciwciał, których celem są komórki wątrobowe - hepatocyty. Przyczyny rozwoju są nieznane; Teorie wyjaśniające początek choroby opierają się na założeniu wpływu predyspozycji genetycznych i czynników wyzwalających:

  • zakażenie wirusami zapalenia wątroby, opryszczki;
  • zmiana (uszkodzenie) tkanki wątroby z toksynami bakteryjnymi;
  • przyjmowanie leków indukujących odpowiedź immunologiczną lub zmianę.

Początek choroby może być spowodowany zarówno pojedynczym czynnikiem, jak i ich kombinacją, ale połączenie wyzwala większy prąd, przyczynia się do szybkiego postępu procesu.

Formy choroby

Istnieją 3 rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby:

  1. Występuje w około 80% przypadków, częściej u kobiet. Znamienny klasycznej gorączki (lupoid zapalenie wątroby), a obecność przeciwciał SMA analizowane jednoczesne patologią immunologiczną w innych narządach (autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, wrzodziejącego zapalenia okrężnicy, cukrzycy i innych). Wiotki turbulentny przejście bez objawów klinicznych.
  2. Objawy kliniczne są podobne do objawów zapalenia wątroby typu I, główną cechą wyróżniającą jest wykrycie przeciwciał SLA / LP przeciwko rozpuszczalnym antygenom wątroby.
  3. Ma przebieg złośliwy, niekorzystne rokowanie (w chwili rozpoznania marskości wykryto już u 40-70% pacjentów), częściej rozwija się u kobiet. Charakteryzuje się obecnością we krwi przeciwciał LKM-1 do cytochromu P450, przeciwciał LC-1. Pozawątrobowe objawy immunologiczne są wyraźniejsze niż w typie I.

Obecnie kwestionowane jest istnienie autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu III; proponuje się uznanie go nie za formę niezależną, ale za szczególny przypadek choroby typu I.

Podział autoagresyjnego zapalenia wątroby na typy nie ma znaczącego znaczenia klinicznego, co stanowi większe zainteresowanie naukowe, ponieważ nie pociąga za sobą zmian w planie środków diagnostycznych i taktyki leczenia.

Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Manifestacje są niespecyficzne: nie ma jednego znaku, który pozwala jednoznacznie zaklasyfikować go jako dokładny objaw autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Choroba zaczyna się z reguły stopniowo, z takimi częstymi objawami (nagły debiut występuje w 25-30% przypadków):

  • ból głowy;
  • nieznaczny wzrost temperatury ciała;
  • żółknięcie skóry;
  • wzdęcia z jelita;
  • szybkie zmęczenie;
  • ogólne osłabienie;
  • brak apetytu;
  • zawroty głowy;
  • ociężałość w żołądku;
  • ból w prawym i lewym hipochondrium;
  • powiększenie wątroby i śledziony.

Wraz z postępem choroby na późniejszych etapach występują:

  • bladość skóry;
  • obniżenie ciśnienia krwi;
  • ból w sercu;
  • zaczerwienienie dłoni;
  • pojawienie się teleangiektazji (naczyniowych gwiazdek) na skórze;
  • zwiększone tętno;
  • encefalopatia wątrobowa (otępienie);
  • śpiączka wątrobowa.

Obraz kliniczny jest uzupełniony objawem współistniejących patologii; najczęściej są to bóle migrujące w mięśniach, stawach, nagły wzrost temperatury ciała, grudkowo-grudkowa wysypka na skórze. Kobiety mogą mieć skargi na nieregularne miesiączki.

Diagnostyka

Kryteriami diagnostycznymi dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby są markery serologiczne, biochemiczne i histologiczne. Według międzynarodowych kryteriów można mówić o autoimmunologicznym zapaleniu wątroby w następujących przypadkach:

  • Poziom γ-globulin i IgG przekracza wartości normalne o 1,5 i więcej razy;
  • znacznie zwiększona aktywność AsT, AlT;
  • w wywiadzie nie ma transfuzji krwi, przyjmowanie leków hepatotoksycznych, nadużywanie alkoholu;
  • we krwi nie ma markerów czynnej infekcji wirusowej (zapalenie wątroby typu A, B, C itp.);
  • miana przeciwciał (SMA, ANA i LKM-1) dla dorosłych powyżej 1:80; dla dzieci powyżej 1:20.

Biopsja wątroby z morfologicznym badaniem próbki tkanki pozwala nam ujawnić obraz przewlekłego zapalenia wątroby z objawami wyraźnej aktywności. Histologiczne objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby są zmostkowane lub krok martwicy miąższu, naciek limfoidalny z obfitością komórek plazmatycznych.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Terapia oparta jest na zastosowaniu glikokortykosteroidów - leków immunosupresyjnych (hamujących odporność). Pozwala to na zmniejszenie aktywności reakcji autoimmunologicznych, które niszczą komórki wątroby.

Obecnie istnieją dwa schematy leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby: skojarzone (prednizolon + azatiopryna) i monoterapia (wysokie dawki prednizolonu). Ich skuteczność jest w przybliżeniu taka sama, oba programy pozwalają osiągnąć remisję i zwiększyć procent przeżycia. Jednak terapia skojarzona charakteryzuje się mniejszą częstością występowania działań niepożądanych, która wynosi 10%, podczas leczenia tylko prednizolonem, liczba ta osiąga 45%. Dlatego przy dobrej tolerancji azatiopryny preferowana jest pierwsza opcja. Szczególnie skojarzona terapia jest wskazana dla starszych kobiet i pacjentów cierpiących na cukrzycę, osteoporozę, otyłość, zwiększoną pobudliwość nerwową.

Monoterapię przepisuje się kobietom w ciąży, pacjentom z różnymi nowotworami cierpiącymi na ciężkie postacie cytopenii (niedobór niektórych rodzajów komórek krwi). W trakcie leczenia, nieprzekraczającego 18 miesięcy, nie obserwuje się znaczących działań ubocznych. Podczas leczenia dawka prednizolonu stopniowo zmniejsza się. Czas leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby wynosi od 6 miesięcy do 2 lat, w niektórych przypadkach terapia jest prowadzona przez całe życie.

Leczenie chirurgiczne

Choroba ta może być wyleczona tylko chirurgicznie, co polega na transplantacji (transplantacji) wątroby. Operacja jest dość poważna i trudna do zniesienia przez pacjentów. Istnieje również wiele raczej niebezpiecznych komplikacji i niedogodności związanych z przeszczepieniem narządu:

  • Wątroba nie może zakorzenić się i zostać odrzucona przez organizm, nawet pomimo stałego przyjmowania leków hamujących odporność;
  • stały odbiór immunosupresyjne trudno tolerowane, ponieważ ewentualne złego zakażenia aktywnego okresu, nawet najbanalniejszym SARS, co może prowadzić w warunkach obniżonego odporności na opracowanie opon mózgowo-rdzeniowych (zapalenie opon mózgowych), zapalenie i posocznica;
  • Przeszczepiona wątroba może nie spełniać swojej funkcji, a następnie rozwija się ostra niewydolność wątroby i śmierć.

Kolejnym problemem jest znalezienie odpowiedniego dawcy, może to zająć nawet kilka lat i kosztuje niewiele pieniędzy (około 100 000 $).

Niepełnosprawność w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby

Jeśli rozwój choroby prowadzi do marskości wątroby, pacjent ma prawo do odwołania się do Biura ITU (organizacja, która prowadzi specjalistyczną wiedzę medyczną i społeczną), w celu potwierdzenia obecności zmian w organizmie i uzyskać pomoc ze strony państwa.

Jeżeli chory jest zmuszony zmienić miejsce pracy w związku ze stanem zdrowia, ale może zająć inną pozycję z niższą opłatą, ma prawo do trzeciej grupy niepełnosprawności.

  1. Gdy choroba trwa broken-cykliczny przebieg, pacjent zauważył: ludzka wątroba umiarkowane i ciężkie, ograniczając zdolność do samoobsługi, wydajność pracy jest możliwe tylko w specjalnych warunkach pracy, z wykorzystaniem technologii wspomagających, natomiast osoba opiera się drugą grupę inwalidztwa.
  2. Pierwsza grupa może być uzyskana, jeśli przebieg choroby postępuje szybko, a pacjent ma ciężką niewydolność wątroby. Zdolność pacjenta do pracy i samoobsługi zmniejsza się tak bardzo, że w dokumentacji medycznej pacjenta piszą o całkowitej niezdolności do pracy.

Można pracować, żyć i leczyć tę chorobę, ale nadal uważa się ją za bardzo niebezpieczną, ponieważ przyczyny jej pojawienia się nie zostały jeszcze w pełni zbadane.

Środki zapobiegawcze

W przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby możliwa jest jedynie wtórna profilaktyka, polegająca na wykonywaniu takich czynności, jak:

  • regularne wizyty u gastroenterologa lub hepatologa;
  • stałe monitorowanie poziomu aktywności enzymów wątrobowych, immunoglobulin i przeciwciał;
  • przestrzeganie specjalnej diety i sparingu;
  • ograniczanie aktywności emocjonalnej i fizycznej, przyjmowanie różnych leków.

Terminowe diagnoza, odpowiednio oznaczone leki, leki ziołowe ludowe, środki zapobiegawcze i zgodność z zaleceniami lekarza będzie okazją do pacjenta z rozpoznaniem „autoimmunologicznego zapalenia wątroby” skutecznie poradzić sobie z tym zagrożenie dla zdrowia i choroby zagrażającej życiu.

Prognoza

W przypadku braku leczenia choroba postępuje stabilnie; spontaniczne remisje nie występują. Wynikiem autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest marskość wątroby i niewydolność wątroby; 5-letnia przeżywalność nie przekracza 50%.

Dzięki szybkiej i dobrze przeprowadzonej terapii możliwe jest uzyskanie remisji u większości pacjentów; podczas gdy wskaźnik przeżycia na 20 lat wynosi więcej niż 80%. Przeszczepienie wątroby daje wyniki porównywalne z remisją osiągniętą medycznie: 5-letnie rokowanie jest korzystne u 90% pacjentów.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby - przewlekła zapalna immunologicznym postępująca choroba wątroby, które charakteryzuje obecność specyficznych przeciwciał, podwyższonych poziomów gammaglobuliny oraz wyraźna pozytywnej odpowiedzi terapii lekami immunosupresyjnymi.

Po raz pierwszy gwałtownie rozwijające się zapalenie wątroby z wynikiem marskości wątroby (u młodych kobiet) zostało opisane w 1950 r. Przez J. Waldenstroma. Chorobie towarzyszyła żółtaczka, zwiększone stężenia gamma globulin w surowicy, naruszenie funkcji miesiączkowania i dobrze nadawały się do terapii hormonem adrenokortykotropowym. W oparciu o przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) znajdujące się we krwi, charakterystyczne dla czerwonego tocznia (tocznia), w 1956 roku choroba została nazwana "lupoid hepatitis"; termin "autoimmunologiczne zapalenie wątroby" wprowadzono prawie 10 lat później, w 1965 roku.

Podobnie jak w pierwszej dekadzie po autoimmunologiczne zapalenie wątroby został opisany po raz pierwszy, to jest powszechnie rozpoznano u młodych kobiet, do tej pory zachowały się błędne przekonanie, że jest to choroba młodych ludzi. W rzeczywistości, średni wiek pacjentów - 40-45 lat, ze względu na dwa szczyty częstością: w wieku pomiędzy 10 a 30 lat i od 50 do 70. Jest to istotne, że po 50 latach autoimmunologicznego zapalenia wątroby zadebiutuje w dwa razy częściej niż 30.

Częstość występowania tej choroby jest bardzo niska (jeśli jest jednym z najlepiej zbadanych w strukturze choroby autoimmunologiczne) i różnią się znacznie w różnych krajach: wśród populacji europejskiej występowania autoimmunologicznego zapalenia wątroby 0,1-1,9 przypadków na 100 000 osób, i, na przykład, w Japonii - tylko 0,01-0,08 na 100 000 mieszkańców rocznie. Częstość występowania u różnych płci są bardzo różne: stosunek chorych kobiet i mężczyzn w Europie wynosi 4: 1, w krajach obu Ameryk - 4,7: 1, w Japonii - 10: 1.

Około 10% pacjentów choroba przebiega bezobjawowo i jest przypadkowym stwierdzeniem podczas badania z innego powodu, w 30% nasilenie uszkodzenia wątroby nie odpowiada subiektywnym odczuciom.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Podstawowym podłożem progresywnych zmian zapalnych i nekrotycznych w tkance wątroby, - reakcja komórek odpornościowych do ich autoagresji. We krwi pacjentów z autoimmunologiczną wątroby kilka gatunków przeciwciał, lecz największe znaczenie dla rozwoju zmian chorobowych są autoprzeciwciał mięśni gładkich lub antigladkomyshechnye przeciwciała (SMA), oraz przeciwciał przeciwjądrowych (ANA).

Działanie przeciwciał przeciwko SMA jest skierowane przeciw białku w strukturze najmniejszych struktur komórek mięśni gładkich, przeciwciała przeciwjądrowe działają przeciwko jądrowemu DNA i białkom jąder komórkowych.

Czynniki przyczynowe wyzwalające łańcuch reakcji autoimmunologicznych nie są znane rzetelnie.

Jako potencjalny prowokator utraty przez układ odpornościowy zdolności do odróżniania "własnego" uważa się za liczbę wirusów, które mają działanie hepatotropowe, niektóre bakterie, aktywne metabolity substancji toksycznych i leczniczych, predyspozycje genetyczne:

  • wirusy zapalenia wątroby A, B, C, D;
  • Wirusy Epsteina - Barr, odra, HIV (retrowirus);
  • Wirus Herpes simplex (prosty);
  • interferony;
  • antygen Vi salmonelli;
  • grzyby drożdżowe;
  • transport alleli (warianty strukturalne genów) HLA DR B1 * 0301 lub HLA DR B1 * 0401;
  • Methylldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurtoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid i inne leki.

Formy choroby

Istnieją 3 rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby:

  1. Występuje w około 80% przypadków, częściej u kobiet. Znamienny klasycznej gorączki (lupoid zapalenie wątroby), a obecność przeciwciał SMA analizowane jednoczesne patologią immunologiczną w innych narządach (autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, wrzodziejącego zapalenia okrężnicy, cukrzycy i innych). Wiotki turbulentny przejście bez objawów klinicznych.
  2. Ma przebieg złośliwy, niekorzystne rokowanie (w chwili rozpoznania marskości wykryto już u 40-70% pacjentów), częściej rozwija się u kobiet. Charakteryzuje się obecnością we krwi przeciwciał LKM-1 do cytochromu P450, przeciwciał LC-1. Pozawątrobowe objawy immunologiczne są wyraźniejsze niż w typie I.
  3. Objawy kliniczne są podobne do objawów zapalenia wątroby typu I, główną cechą wyróżniającą jest wykrycie przeciwciał SLA / LP przeciwko rozpuszczalnym antygenom wątroby.

Obecnie kwestionowane jest istnienie autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu III; proponuje się uznanie go nie za formę niezależną, ale za szczególny przypadek choroby typu I.

Pacjenci z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby wymagają terapii przez całe życie, ponieważ w większości przypadków choroba powraca.

Podział autoagresyjnego zapalenia wątroby na typy nie ma znaczącego znaczenia klinicznego, co stanowi większe zainteresowanie naukowe, ponieważ nie pociąga za sobą zmian w planie środków diagnostycznych i taktyki leczenia.

Objawy

Przejawy choroby są niespecyficzne: nie ma jednego znaku, który pozwala jednoznacznie zaklasyfikować go jako objaw autoimmunologicznego zapalenia wątroby.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby zaczyna się, zwykle stopniowo, z takimi częstymi objawami (nagły debiut występuje w 25-30% przypadków):

  • niezadowalający ogólny stan zdrowia;
  • zmniejszenie tolerancji na zwykłe obciążenia fizyczne;
  • senność;
  • szybkie zmęczenie;
  • uczucie ciężkości i uczucie pęknięcia w prawym podżebrzu;
  • przejściowe lub trwałe zabarwienie skóry i twardówki;
  • ciemny kolor moczu (kolor piwa);
  • epizody wzrostu temperatury ciała;
  • zmniejszenie lub całkowity brak apetytu;
  • ból mięśni i stawów;
  • zaburzenia cyklu menstruacyjnego u kobiet (do całkowitego ustania miesiączki);
  • skurcz spontanicznego częstoskurczu;
  • swędzenie;
  • zaczerwienienie dłoni;
  • punktowe krwotoki, naczyniowe kiełki na skórze.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest chorobą ogólnoustrojową, w której występuje wiele narządów wewnętrznych. Pozawątrobowe objawy immunologiczne związane z zapaleniem wątroby są wykrywane u około połowy pacjentów i najczęściej są reprezentowane przez następujące choroby i stany:

  • reumatoidalne zapalenie stawów;
  • autoimmunologiczne zapalenie tarczycy;
  • Zespół Sjogrena;
  • układowy toczeń rumieniowaty;
  • niedokrwistość hemolityczna;
  • małopłytkowość autoimmunologiczna;
  • reumatyczne zapalenie naczyń;
  • zwłóknienie pęcherzyków płucnych;
  • Zespół Raynauda;
  • bielactwo;
  • łysienie;
  • czerwone płaskie porosty;
  • astma oskrzelowa;
  • twardzina ogniskową;
  • Zespół CREST;
  • zespół nakładania się;
  • zapalenie wielomięśniowe;
  • cukrzyca insulinozależna.

Około 10% pacjentów choroba przebiega bezobjawowo i jest przypadkowym stwierdzeniem podczas badania z innego powodu, w 30% nasilenie uszkodzenia wątroby nie odpowiada subiektywnym odczuciom.

Diagnostyka

Aby zweryfikować rozpoznanie "autoimmunologicznego zapalenia wątroby", przeprowadza się kompleksowe badanie pacjenta.

Przejawy choroby są niespecyficzne: nie ma jednego znaku, który pozwala jednoznacznie zaklasyfikować go jako objaw autoimmunologicznego zapalenia wątroby.

Przede wszystkim należy potwierdzić brak transfuzji krwi i nadużywania alkoholu w historii oraz wykluczyć inne choroby wątroby, pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych (strefa wątrobowo-żółciowa), takie jak:

  • wirusowe zapalenie wątroby (głównie B i C);
  • Choroba Wilsona;
  • niedobór alfa-1-antytrypsyny;
  • hemochromatoza;
  • lekarskie (toksyczne) zapalenie wątroby;
  • pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych;
  • pierwotna marskość żółciowa.

Laboratoryjne metody diagnostyczne:

  • ustalenie poziomu surowicy gamma globuliny lub immunoglobuliny G (IgG) (zwiększonej co najmniej 1,5 razy);
  • Wykrywanie w surowicy przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), anty-mięśni gładkich (SMA), wątroby i nerki przeciwciała mikrosomalne (LKM-1), przeciwciała wobec wątroby rozpuszczalnego antygenu (SLA / LP) do asialoglikoprotein receptorem (ASGPR), aktynę autoprzeciwciał (AAA ) ANCA, LKM-2, 3-LKM ARR (miano ≥ 1:88 u dorosłych, dzieci ≥ 01:40);
  • oznaczanie poziomu transaminaz AlAT i krwi AST (podwyższone).
  • Ultradźwięki jamy brzusznej;
  • obrazowanie komputerowe i rezonans magnetyczny;
  • biopsja punkcji, a następnie badanie histologiczne próbek biopsyjnych.

Leczenie

Główną metodą leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest leczenie immunosupresyjne glikokortykosteroidami lub ich połączenie z cytostatykami. Dzięki pozytywnej reakcji na trwające leczenie, leki można wycofać nie wcześniej niż za 1-2 lata. Należy zauważyć, że po wycofaniu leków 80-90% pacjentów wykazuje powtarzającą się aktywację objawów choroby.

Pomimo faktu, że większość pacjentów ma pozytywną dynamikę na tle trwającej terapii, około 20% pozostaje odpornych na środki immunosupresyjne. Około 10% pacjentów było przerwać leczenie ze względu na powikłania (nadżerek i owrzodzeń błony śluzowej żołądka i dwunastnicy, wtórnych powikłań infekcyjnych, zespół przysadki. - zespół Cushinga, otyłość, osteoporoza, nadciśnienie, supresji szpiku kostnego, i inne).

W leczeniu złożonym 20-letnie przeżycie przekracza 80%, a dekompensacja tego procesu zmniejsza się do 10%.

Poza terapią lekową, prowadzi pozaustrojowego hemocorrection (objętościowy plazmaferezy, krioaferez), który może poprawić wyniki w leczeniu: regresu objawów klinicznych, obniżone stężenie gamma-globuliny i miana przeciwciał.

Jeśli przez okres 4 lat nie wystąpi efekt farmakoterapii i hemocrekcji, wskazane jest przeszczepienie wątroby.

Możliwe powikłania i konsekwencje

Powikłaniem autoimmunologicznego zapalenia wątroby może być:

  • rozwój skutków ubocznych terapii, gdy zmiana stosunku "ryzyko - korzyść" sprawia, że ​​dalsze leczenie jest niewłaściwe;
  • encefalopatia wątrobowa;
  • wodobrzusze;
  • krwawienie z żylaków przełyku;
  • marskość wątroby;
  • niewydolność komórek wątroby.

Prognoza

W przypadku nieleczonego autoimmunizacyjnego zapalenia wątroby 5-letnie przeżycie wynosi 50%, 10-letnie przeżycie wynosi 10%.

Po 3 latach aktywnego leczenia uzyskano remisję potwierdzoną laboratoryjnie i instrumentalnie u 87% pacjentów. Największym problemem jest reaktywacja procesów autoimmunologicznych, które obserwuje się u 50% pacjentów przez pół roku i 70% po 3 latach od zakończenia leczenia. Po osiągnięciu remisji bez leczenia podtrzymującego, można ją utrzymać tylko u 17% pacjentów.

W leczeniu złożonym 20-letnie przeżycie przekracza 80%, a dekompensacja tego procesu zmniejsza się do 10%.

Dane te uzasadniają konieczność długotrwałej terapii. Jeśli pacjent nalega na przerwanie leczenia, konieczne jest monitorowanie co 3 miesiące.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby - co to jest?

Długotrwałe badanie pacjentów z wirusowym zapaleniem wątroby pozwoliło ustalić, że zniszczenie wątroby występuje nie tylko pod wpływem toksycznego działania drobnoustroju, ale także z powodu silnej odpowiedzi immunologicznej. Próbując przezwyciężyć obce mikroorganizmy, odporność wytwarza ogromną liczbę przeciwciał, które pobierają hepatocyty z uszkodzonymi błonami dla patogenów. Jednak proces ataku wątroby przez komórki odpornościowe może nastąpić bez działania wirusa. Takie zapalenie wątroby nazywa się autoimmunizacją.

Statystyki

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AIG) występuje głównie w postaci przewlekłej, ale możliwe są również zaostrzenia, których objawy kliniczne różnią się niewiele od ostrej fazy wirusowego zapalenia wątroby. Z powodu braku specyficznych objawów i utajonego przebiegu choroby, poważne trudności pojawiają się w przypadku wczesnej diagnozy. U niektórych pacjentów ostry początek prowadzi do szybkiego postępu choroby, co powoduje kilka lat rozwoju marskości. Statystycznie można scharakteryzować AIG:

  • Główną grupę pacjentów stanowią kobiety - 71%.
  • Choroba może rozwinąć się w każdym wieku - od 1 roku do 77 lat, ale najczęściej charakterystyczne objawy kliniczne i biochemiczne objawiają się w wieku 20-30 lat i 40-55 lat, kiedy kobiety osiągają punkt kulminacyjny.
  • Choroba ta występuje średnio rzadko - 50-200 przypadków na 1 milion osób. Jednak według niektórych szacunków, aż do 20% przewlekłego zapalenia wątroby w Europie i Stanach Zjednoczonych wpada w chorobę autoimmunologiczną. W Japonii ta liczba sięga 85%.
  • U 25% pacjentów choroba jest rozpoznawana już na etapie marskości, co świadczy o bezobjawowym przepływie.
  • U 35-38% pacjentów autoimmunologiczne zapalenie wątroby towarzyszy innym chorobom układu odpornościowego.

W bardziej poważnym badaniu pacjentów z kryptogennym (idiopatycznym) zapaleniem wątroby u jednego na trzech zdiagnozowano typ autoimmunologiczny.

Mechanizm rozwoju choroby

Ochronne funkcje ciała są wykonywane przez komórki szpiku kostnego i grasicy - limfocyty B i T, których "dojrzewanie" to śledziona i węzły chłonne. Komórki odpornościowe mają receptory, które wychwytują obce antygeny lub raczej ich struktury białkowe. Limfocyty B są odpowiedzialne za wytwarzanie przeciwciał przeciw swoistej infekcji, a limfocyty T walczą z obcymi patogenami we własnym zakresie. Zwykle podczas choroby receptory limfocytów reagują ze zmodyfikowanymi białkami patogennymi. Kiedy funkcja rozpoznawania własnych białek od obcego zostaje przerwana, układ odpornościowy zaczyna bić zdrowe komórki ciała.

Obecnie mechanizm rozwoju AIG i jego etiologii pozostaje niejasny z powodu braku modeli eksperymentalnych i nieadekwatności dostępnych reprezentacji patogenetycznych. Istnieją dwie teorie przebiegu procesu patologicznego. Pierwszym z nich jest naruszenie molekularnej funkcji limfocytów T, co powoduje niekontrolowane wytwarzanie przeciwciał atakujących niezmienione białka znajdujące się w błonach hepatocytów. Tak więc przeciwciała "rozbijają" otoczkę komórek wątroby, a limfocyty niszczą ich jądra.

Druga hipoteza to obecność na powierzchni hepatocytów specyficznych autoantygenów, które mają bezpośredni związek z antygenami HLA. Najmniejszy brak równowagi molekularnej prowadzi do wzrostu limfocytów T, które syntetyzują nie tylko przeciwciała, ale także antygeny, co ułatwia proces niszczenia tkanki wątrobowej.

Możliwa etiologia

Powody, dla których odporność zaczyna atakować wątrobę, nie są jeszcze jasne. Niektórzy lekarze uważają, że na początku procesu patologicznego konieczny jest czynnik wyzwalający w postaci przeniesienia poważnej infekcji, w szczególności wirusowego zapalenia wątroby. Inni są pewni, że prawdziwej przyczyny należy szukać w zaburzeniach endokrynologicznych, ponieważ wirusy nie są ważne dla płci i wieku, a autoimmunologiczne zapalenie wątroby ma "preferencje". Biorąc pod uwagę, że główna grupa ryzyka obejmuje kobiety, które są podatne na zaburzenia hormonalne i mają inne choroby autoimmunologiczne, oczywiste zapalenie wątroby należy uznać za wtórne schorzenie.

Pomimo braku konsensusu większość badaczy uważa, że ​​choroba ma wrodzony, nie nabyta postać. A ocena ryzyka rozwoju dziecka nie jest możliwa ze względu na brak licznych przypadków dziedzicznej transmisji choroby. Chociaż antygen HLA występuje u 70% dzieci z jednym z rodziców cierpiących na AIG, nie jest to czynnik decydujący o obecności choroby u dziecka. Nie znaleziono również genu "przyczynowego", który powoduje rozwój procesu patologicznego, dlatego choroby tej nie można uznać za rodzinną.

W braku precyzyjnej sprawozdania o etiologii autoimmunologicznej wątroby podczas lekarzy uważa, że ​​rozwija się w wyniku mutacji genetycznej idiopatyczną, która występuje na etapie rozwoju płodu.

Druga najważniejsza kwestia to potrzeba czynnika wyzwalającego dla ostrego początku choroby. Wyniki badań immunologicznych sugerują, że u zdrowej osoby objawy choroby mogą się nie objawiać. Według statystyk 44-86% pacjentów we krwi wykazuje przeciwciała przeciwko zakażeniom HAV, HBV i HCV (odpowiednio wirusowe zapalenie wątroby typu A, B i C). Dość często wykrywa się również genom odry, szczególnie u ludzi żyjących w krajach endemicznych. Co ciekawe, markery zapalenia wątroby typu C stwierdzono u 11% pacjentów z AIG (typ 1) i 50-84% z AIG (typ 2). Niemniej jednak obecność wirusa w organizmie człowieka bez pojawienia się specyficznych objawów infekcji wirusowej nie jest jeszcze wystarczającą podstawą do ustalenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby.

U 23% osób z WZW typu C obserwuje się zespoły i choroby immunologiczne. Co jest głównym czynnikiem zmian morfologicznych w wątrobie, wirusie lub zaburzeniach immunologicznych, wciąż nie jest znane.

Typowymi markami serologicznymi AIG są przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) i przeciw mięśniom gładkim (SMA). U 64% pacjentów wykryto oba typy przeciwciał, w 22% - tylko SMA, aw 14% - tylko ANA. Wszyscy pacjenci należą do grupy AIH typu 1. Jeżeli jednostka stwierdza, przeciwciała na mikrosomach wątrobowych (anty-LKM-1), które nie mogą występować jednocześnie z komórkami SMA i ANA, wówczas mówi się o typu YAG 2. Pomimo podobnych objawów typy te są bardzo różne w przebiegu i prognozie:

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby: objawy i leczenie

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby - główne objawy:

  • Słabości
  • Powiększanie węzłów chłonnych
  • Swędząca skóra
  • Zawroty głowy
  • Nudności
  • Zwiększona śledziona
  • Czerwone plamki na twarzy
  • Naczyniowe gwiazdki
  • Czerwone plamy na dłoniach
  • Szybkie zmęczenie
  • Ciężar w prawym podżebrzu
  • Ból w prawym podżebrzu
  • Naruszenie cyklu miesiączkowego
  • Opustoszały kał
  • Ciemnienie moczu
  • Żółknięcie skóry
  • Żółknięcie błony oka
  • Zwiększony rozmiar gruczołu mlekowego
  • Nadmiar włosów
  • Uczucie niesmaku od jedzenia

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby to patologiczne uszkodzenie głównego narządu krwiotwórczego, wątroby, które ma niejasną etiologię i prowadzi do zniszczenia komórek wątrobowych z późniejszym rozwojem niewydolności wątroby. Spośród wszystkich patologii wątroby autoimmunologiczne zapalenie wątroby zajmuje około 25%, cierpiąc z powodu zarówno dzieci, jak i dorosłych. Kobiety są podatne na tę patologię 8 razy częściej niż mężczyźni.

Przyczyny

Do chwili obecnej specjaliści nie zrozumieli w pełni etiologii tej choroby. Zmiany w układzie odpornościowym człowieka, prowadzące do jego rozwoju, mogą uruchamiać pewne wirusy, takie jak wirus zapalenia wątroby typu B różnych typów, a także wirusa Epsteina-Barr, cytomegalii i wirusa opryszczki. Choroba może wystąpić u osób, którym przepisano duże dawki interferonu.

Powyższe czynniki prowadzą do tego, że ludzki układ odpornościowy zaczyna działać nieprawidłowo, niszcząc własne komórki, aw szczególności atakując komórki wątroby, uznając je za obce. Należy zauważyć, że w przypadku niepowodzenia w pracy z immunitetem osoba cierpi również na inne patologie.

Patogeneza

Wątroba jest narządem składającym się z oddzielnych płatów, pomiędzy którymi znajdują się drogi żółciowe i naczynia. Poprzez te naczynia ciało jest nasycone zawartością krwi i składników odżywczych, a żółć wypływa wzdłuż dróg żółciowych.

W przypadku autoimmunologicznego uszkodzenia komórek ciała przestrzenie między zrazikami wątroby zostają zastąpione przez tkankę łączną, co prowadzi do ściskania naczyń i przewodów, zakłócając narząd i zapobiegając przepływowi żółci.

Wynika to z faktu, że własna odporność osoby zaczyna działać przeciwko niemu i rozpoznaje komórki wątroby jako obce, wytwarzając trzy odmiany przeciwciał atakujących narząd. W rezultacie hepatocyty ulegają zniszczeniu, a ich miejsce zajmują struktury tkanki łącznej. To z kolei prowadzi najpierw do zmniejszenia funkcji chorego narządu, a następnie do zaprzestania jego pracy z rozwojem marskości i niewydolności wątroby.

Obraz kliniczny i objawy

Najczęściej pierwsze oznaki tej patologii obserwuje się u pacjentów w młodym wieku - do 30 lat. Początkowo osoba może narzekać na ogólne kliniczne objawy patologii, co wyrażają następujące objawy:

  • szybkie zmęczenie;
  • przebarwienie kału i zmiany koloru moczu (ciemnieje);
  • zwiększone osłabienie;
  • zażółcenie skóry i twardówki.

Jeśli chodzi o ostrego autoimmunologicznego zapalenia wątroby, objawy występują szybkie i ekspresji, jeżeli jest to przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby, objawy mogą być wygładzone i sama choroba nieświeży - objawy i ból nagle występujące, znikają tak gwałtownie.

Przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby rozwija się stopniowo wraz ze wzrostem objawów. W tym przypadku osoba zauważa wzrost słabości, pojawienie się zawrotów głowy, obecność tępych bólów w prawej przestrzeni hipochondrium, zmienną zmianę koloru w twardówce. Czasami mogą wystąpić skoki temperatury.

Inne objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby są charakterystyczne dla zaawansowanego stadium tego procesu. Na przykład pacjenci mogą czuć ciężar pod żebrami po prawej stronie, a czasami odczuwają ból w tym obszarze. Ponadto mają awersję do jedzenia i mogą ciągle doświadczać nudności. Wzrost węzłów chłonnych jest również wskaźnikiem rozwoju patologii w ciele. Od czasu do czasu osoby z tą chorobą zmieniają kolor skóry i twardówki - stają się żółtaczkowe. W trakcie rozwoju patologii cierpi nie tylko wątroba, ale i śledziona - zwiększa się rozmiar, który można określić palpacyjnie. Ponadto pacjenci mogą cierpieć na silny świąd, mają niezrozumiałe czerwone plamy na twarzy i dłoniach, a ciało jest pokryte małymi naczyniowymi gwiazdkami.

Jeśli ta patologia rozwija się u mężczyzn lub chłopców, można zauważyć wzrost gruczołów sutkowych, a u kobiet i dziewcząt - wzrost włosów na twarzy i ciele, a także naruszenie cyklu miesiączkowego.

Taka choroba, jak autoimmunologiczne zapalenie wątroby, jest również związana z towarzyszącymi patologiami. W szczególności, w niektórych przypadkach wykrywane u pacjentów z wyjątkiem uszkodzenia wątroby, a nawet uszkodzenia jelit, choroby zapalne stawów, zapalenie tarczycy, bielactwo nabyte, choroba nerek, anemią i innymi chorobami narządów wewnętrznych i układów ciała.

Odmiany

Istnieją trzy rodzaje zaburzeń, takich jak autoimmunologiczne zapalenie wątroby, które zależą od rodzaju przeciwciał wytwarzanych przez ludzki układ odpornościowy. Najczęściej typ 1, co dotyka do 85% wszystkich pacjentów z potwierdzoną diagnozą. Choroba ta występuje u osób w młodym wieku - od 10 do 30 lat. Czasami choroba jest wykryta w wieku 50 lat - u kobiet, gdy ich ciało wchodzi w stadium menopauzy. Choroba tego typu jest dobrze przystosowana do terapii, a przy odpowiednio dobranym leczeniu lekarze zdołają uzyskać długotrwałą remisję. Bez leczenia wątroba jest dotknięta przez kilka lat, co prowadzi do śmierci osoby.

Wpisz 2 - autoimmunologiczne zapalenie wątroby, które występuje najczęściej u dzieci, a także osób w podeszłym wieku. Choroba ta charakteryzuje się ciężkim przebiegiem z wyraźnymi objawami. Ten rodzaj choroby jest kilka razy trudniejszy do leczenia, więc marskość i niewydolność wątroby występują dwukrotnie częściej niż inne typy.

Wpisz 3 - autoimmunologiczne uszkodzenie hepatocytów w tej patologii obserwuje się u osób w wieku 40-50 lat. W tym przypadku praca nie tylko chorego narządu, ale także innych, w szczególności trzustki, zostaje zakłócona. Leczenie daje wynik, pomimo braku przeciwciał w wątrobie.

Diagnostyka

Aby potwierdzić diagnozę, konieczne jest zdiagnozowanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby, które jest wykonywane przez wykluczenie innych patologii wątroby. Niestety, w większości przypadków choroba jest diagnozowana tylko w późnych stadiach, kiedy wątroba już cierpi na marskość. Dlatego nie można mówić o pełnym wyleczeniu w takiej sytuacji, ale terapia wspomagająca i objawowa pozwala na przedłużenie życia pacjentów do 5 lat i więcej.

Na początku diagnozy lekarz dowiaduje się od pacjenta, czy był on narażony na promieniowanie radioaktywne i narażenie na szkodliwe chemikalia. Następnie określa, czy ma nadmierne uzależnienie od alkoholu (jak wiadomo, wątroba ludzi uzależnionych od alkoholu, często cierpi na marskość). Konieczne jest wykluczenie długotrwałego leczenia osoby za pomocą różnych leków, które mogłyby mieć toksyczny wpływ na komórki wątroby i powodować ich rozpad (marskość wątroby).

Kolejnym etapem diagnozy jest wykluczenie innych typów zapalenia wątroby pacjenta. W tym celu przeprowadza się testy na pewne markery niektórych typów wirusa w ciele. Jeśli wszystkie analizy są negatywne, należy zwrócić uwagę na określone wskaźniki. Na przykład, szybki wzrost gamma globulin i, oczywiście, pozytywne testy dla przeciwciał autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest orientacyjny.

Badanie krwi może również wskazywać na obecność autoimmunologicznej patologii w organizmie - przyspiesza ESR, zmniejsza liczbę komórek krwi.

Zróżnicowanie tej patologii jest konieczne od procesów nowotworowych w narządzie. Zatem przypisane ultradźwiękowej i rezonans magnetyczny wątroby - te sposoby nie zapewniają wyraźnego obrazu autoimmunologicznego zapalenia wątroby, ale może wykryć obecność guzów wątroby, cysty i innych przyrosty.

Badanie histologiczne materiału pobranego z biopsji pokazuje obecność przeciwciał w narządzie, co wskazuje na autoimmunologiczną patologię. W skrócie, diagnoza pozwala dokładnie określić przyczynę naruszenia wątroby i rozpocząć niezbędne środki medyczne.

Funkcje leczenia

Ponieważ proces w ciele z taką patologią jak autoimmunologiczne zapalenie wątroby wywoływane jest od wewnątrz, przez układ odpornościowy, leczenie powinno być ukierunkowane na tłumienie pracy odporności. Dlatego proces leczenia obejmuje wprowadzenie do organizmu dużych dawek leków hormonalnych i glukokortykoidów.

W tym przypadku leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby odbywa się pod nadzorem lekarza - regularne analizy pozwalają zobaczyć dynamikę rozwoju patologii i dostosować dawkowanie niezbędnych leków, które powinny zmniejszać się przy dodatniej dynamice patologii.

W niektórych przypadkach, gdy remisja nie jest osiągnięta, leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest przedłużone tą metodą - czasami człowiek jest zmuszony do przyjmowania tych leków przez całe życie.

Jeśli nie ma efektu terapii hormonalnej, pacjenci z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby są przepisywani na cytostatyki. Potrzeba transplantacji zajętego narządu jest powiedziane w przypadkach, gdy leczenie nie pozwoliło na osiągnięcie stabilnej remisji przez cztery lata.

Należy pamiętać, że długie przyjmowanie dużych dawek leków hormonalnych i cytotoksyczne prowadzi do rozwoju poważnych powikłań. W szczególności pacjenci mogą cierpieć na otyłość i osteoporozę. Ponadto cechą leczenia jest zapobieganie wtórnym infekcjom, które u osoby z tłumionym układem odpornościowym mogą powodować śmierć. Takie osoby są przeciwwskazane przy wprowadzaniu szczepionek i muszą przestrzegać ścisłej diety przez całe życie. leki konwencjonalnych ludzie często wykorzystują bez celów medycznych (na przykład, środek przeciwbólowy lub leków przeciwgorączkowych) u pacjentów cierpiących na zaburzenia takie jak choroby autoimmunologiczne zapalenie wątroby są zakazane - przypisanie ich do lekarz może dopiero przeprowadzono testy wstępne.

Jeśli mówimy o prognozie, to żaden lekarz nie może podać dokładnych danych. Zgodnie z obserwacjami specjalistów, przeżycie w ciągu pięciu lat u osób z odpowiednią terapią patologiczną obserwuje się w 60% przypadków. Jeśli choroba zostanie wykryta w późniejszym terminie, pięcioletni wskaźnik przeżycia spada gwałtownie i wynosi około 30%.

W tym samym czasie, nawet z odpowiednim czasie rozpoznania takich chorób jak autoimmunologiczne zapalenie wątroby, dziesięć-letnie przeżycie tej choroby wynosi tylko 10%, ponieważ, pomimo wszystkich pojazdów wykorzystywanych w terapii, w czasie, komórki wątroby pogorszyła i prędzej czy później niewydolność wątroby, prowadząc do śpiączki i śmierci.

U osób po przeszczepie narządów wskaźnik przeżycia w ciągu 5 lat wynosi 90%, ale odsetek ten zmniejsza się z czasem.

Jeśli uważasz, że masz Autoimmunologiczne zapalenie wątroby oraz objawy charakterystyczne dla tej choroby, lekarze mogą pomóc: gastroenterologowi, hepatologowi.

Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostycznej, która na podstawie objawów wybiera prawdopodobne choroby.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby to wolno rozwijające się uszkodzenie komórek wątroby zwane hepatocytami, a dzieje się tak ze względu na wpływ układu odpornościowego organizmu. Warto zauważyć, że choroba może rozwijać się zarówno u dorosłych, jak i u dzieci, ale główna grupa ryzyka składa się z przedstawicieli płci żeńskiej.

Lecznicze zapalenie wątroby to proces zapalny w wątrobie, wywołany przez niektóre leki. Jeśli leczenie choroby nie rozpocznie się w odpowiednim czasie, możliwe jest wystąpienie procesów martwiczych w dotkniętym narządzie i marskości. W zaawansowanych stadiach nie ma wyjątku od śmiertelnego wyniku. Według statystyk, lecznicze zapalenie wątroby jest trzy razy bardziej prawdopodobne u kobiet niż u mężczyzn. Ta okoliczność nie ma żadnego naukowego wyjaśnienia.

Wirusowe zapalenie wątroby typu B jest wirusową chorobą zapalną, która atakuje głównie tkankę wątroby. Po tym, jak osoba leczy po tej chorobie, rozwija się przez całe życie odporność. Ale możliwe jest przestawienie ostrej postaci zapalenia wątroby typu B na przewlekłą progresję. Możliwe, że nosiciel wirusa.

Guz trzustki jest nowotworem zlokalizowanym w trzustce lub nabłonku tkanki gruczołowej. Może być zarówno łagodny, jak i złośliwy. Po rozpoczęciu szybkiego leczenia nowotwór jest łatwo leczony. Zlekceważenie leczenia, takie łagodne nowotwory trzustki mogą przejść do złośliwych formacji.

Alkoholowe zapalenie wątroby jest chorobą zapalną wątroby, która rozwija się w wyniku długotrwałego przyjmowania napojów alkoholowych. Ten stan jest zwiastunem rozwoju marskości wątroby. Na podstawie nazwy choroby staje się jasne, że głównym powodem jego pojawienia się jest używanie alkoholu. Ponadto gastroenterolodzy wyróżniają kilka czynników ryzyka.

Przy pomocy ćwiczeń fizycznych i samokontroli większość ludzi może obejść się bez leczenia.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Co to jest autoimmunologiczne zapalenie wątroby?

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AIG) jest postępującym zapaleniem wątroby o nacieku zapalnym i nekrotycznym, w którym ujawnia się obecność przeciwciał skierowanych przeciwko wątrobie w surowicy krwi i zwiększona zawartość immunoglobulin. Oznacza to, że w przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby wątroba jest niszczona przez układ odpornościowy organizmu. Etiologia choroby nie jest w pełni zrozumiała.

Bezpośrednimi konsekwencjami tej szybko postępującej choroby są niewydolność nerek i marskość wątroby, która w ostatecznym rozrachunku może prowadzić do śmierci.

Według statystyk autoimmunologiczne zapalenie wątroby rozpoznaje się w 10-20% ogólnej liczby wszystkich przypadków przewlekłego zapalenia wątroby i jest uważane za rzadką chorobę. Kobiety cierpią na nią 8 razy częściej niż mężczyźni, podczas gdy szczyt zachorowań przypada na dwa okresy wiekowe: 20-30 lat i po 55 latach.

Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie są dobrze znane. Podstawowym momentem jest obecność niedoboru immunoregulacji - utrata tolerancji na własne antygeny. Zakłada się, że pewną rolę odgrywa dziedziczna predyspozycja. Być może taka reakcja organizmu jest odpowiedzią na wprowadzenie czynnika zakaźnego ze środowiska zewnętrznego, którego aktywność odgrywa rolę "zaczepu wyzwalającego" w rozwoju procesu autoimmunologicznego.

Jako takie czynniki może działać odra, opryszczka (Epstein-Barr), zapalenie wątroby typu A, B, C i niektóre leki (interferon itp.).

Ponadto ponad 35% pacjentów z tą chorobą ma inne zespoły autoimmunologiczne.

Choroby związane z AIG:

Niedokrwistość hemolityczna i złośliwa;

Czerwone płaskie porosty;

Neuropatia nerwów obwodowych;

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych;

Spośród nich reumatoidalne zapalenie stawów, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zapalenie błony maziowej, choroba Gravesa-Basedowa występują najczęściej w połączeniu z AIG.

Rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby

W zależności od przeciwciał wykrywanych we krwi izolowane są 3 typy autoimmunologicznego zapalenia wątroby, z których każdy ma osobliwą osobliwość, swoistą odpowiedź na leczenie lekami immunosupresyjnymi i rokowanie.

Typ 1 (anty-SMA, anty-ANA-pozytywny)

Może pojawić się w każdym wieku, ale jest częściej diagnozowana w okresie 10-20 lat i powyżej 50 lat. Jeśli leczenie nie jest dostępne, u 43% pacjentów w ciągu trzech lat dochodzi do marskości. U większości pacjentów terapia immunosupresyjna daje dobre wyniki, stabilna remisja po odstawieniu występuje u 20% pacjentów. Ten rodzaj AIG jest najbardziej powszechny w USA i krajach Europy Zachodniej.

Typ 2 (anty-LKM-1-dodatni)

Jest obserwowany znacznie rzadziej, stanowi 10-15% ogólnej liczby przypadków AIG. Głównie dzieci są chore (od 2 do 14 lat). Ta postać choroby charakteryzuje się silniejszym działaniem biochemicznym, marskość wątroby tworzy się w ciągu 2 lat częściej niż w przypadku zapalenia wątroby typu 1.

Typ 2 jest bardziej odporny na immunoterapię medyczną, przerwanie leczenia zwykle prowadzi do nawrotu. Częściej niż w przypadku typu 1 występuje połączenie z innymi chorobami immunologicznymi (bielactwo, zapalenie tarczycy, cukrzyca insulinozależna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego). W Stanach Zjednoczonych typ 2 diagnozowany jest u 4% dorosłych pacjentów z AIG, natomiast typ 1 jest rozpoznawany w 80%. Należy również zauważyć, że na wirusowe zapalenie wątroby C wpływa 50-85% pacjentów z chorobą typu 2 i tylko 11% z typem 1.

Typ 3 (pozytywny anty-SLA)

W tym typie AIG powstają przeciwciała przeciwko antygenowi wątrobowemu (SLA). Dość często ten typ ujawnia czynnik reumatoidalny. Należy zauważyć, że 11% pacjentów z zapaleniem wątroby typu 1 również ma anty-SLA, więc nie jest jasne, czy ten rodzaj AIG jest typu 1, czy też powinien być izolowany w osobnym typie.

Oprócz tradycyjnych typów, czasami istnieją formy, które, równolegle z klasyczną kliniką, mogą mieć objawy przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby, pierwotnej marskości żółciowej lub pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych. Te formy nazywane są zespołami krzyżowo-autoimmunologicznymi.

Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby

W około 1/3 przypadków choroba zaczyna się nagle, a jej objawy kliniczne są nieodróżnialne od objawów ostrego zapalenia wątroby. Dlatego czasami błędnie diagnozuje się wirusowe lub toksyczne zapalenie wątroby. Występuje wyraźna słabość, brak apetytu, mocz uzyskuje ciemny kolor, obserwuje się intensywną żółtaczkę.

Wraz ze stopniowym rozwojem choroby żółtaczka może być nieistotna, okresowo występuje ciężkość i ból po prawej stronie pod żebrami, dominującą rolę odgrywają zaburzenia wegetatywne.

W szczycie objawów, nudności, swędząca skóra, limfadenopatia (powiększone węzły chłonne) łączą się z powyższymi objawami. Ból i żółtaczka nie są stałe, nasilają się w okresie zaostrzeń. Podczas zaostrzeń mogą również występować oznaki wodobrzusza (nagromadzenie płynu w jamie brzusznej). Występuje wzrost wątroby i śledziony. Na tle autoimmunologicznego zapalenia wątroby, brak miesiączki pojawia się u 30% kobiet, hirsutyzm (zwiększone owłosienie) jest możliwe u chłopców i mężczyzn - ginekomastia.

Typowe reakcje skórne to: zapalenie kapilary, rumień, teleangiektazja (naczyniowe gwiazdki) na twarzy, szyi, rękach, a także trądzik, ponieważ praktycznie wszyscy pacjenci wykazują nieprawidłowości w układzie hormonalnym. Wysypka krwotoczna po pigmentacji pozostawia pigmentację.

Ogólnoustrojowe objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby obejmują zapalenie wielostawowe dużych stawów. Choroba ta charakteryzuje się połączeniem uszkodzenia wątroby i zaburzeń immunologicznych. Występują takie choroby, jak wrzodziejące zapalenie okrężnicy, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie tarczycy, cukrzyca, zapalenie kłębuszków nerkowych.

Jednocześnie u 25% pacjentów choroba przebiega bezobjawowo we wczesnych stadiach i występuje tylko na etapie marskości wątroby. Jeśli występuje ostry proces zakaźny (wirus opryszczki typu 4, wirusowe zapalenie wątroby, wirus cytomegalii), diagnoza autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest kwestionowana.

Diagnostyka

Kryteriami diagnostycznymi choroby są markery serologiczne, biochemiczne i histologiczne. Takie metody badań, jak ultrasonografia, MRI wątroby, nie odgrywają istotnej roli w diagnozie.

Rozpoznanie "autoimmunologicznego zapalenia wątroby" można postawić w następujących warunkach:

W anamnezie nie ma faktów dotyczących transfuzji krwi, przyjmowania leków hepatotoksycznych, niedawnego zażywania alkoholu;

Poziom immunoglobulin we krwi przekracza normę 1,5 raza lub więcej;

W surowicy krwi nie wykryto markerów aktywnych infekcji wirusowych (wirus zapalenia wątroby typu A, B, C, wirusa Epsteina-Barr, wirusa cytomegalii);

Miana przeciwciał (SMA, ANA i LKM-1) przekraczają wskaźniki 1:80 dla dorosłych i 1:20 dla dzieci.

Rozpoznanie ostatecznie potwierdza się na podstawie wyników biopsji wątroby. Badanie histologiczne powinno ujawnić stopniową lub zmostkowaną martwicę tkanek, naciek limfoidalny (nagromadzenie limfocytów).

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby należy odróżnić od przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby, choroby Wilsona, narkotyków i alkoholowego zapalenia wątroby, bezalkoholowej stłuszczeniowej choroby wątroby, zapalenia dróg żółciowych, pierwotnej żółciowej marskości wątroby. Ponadto niedopuszczalna jest obecność patologii, takich jak uszkodzenie dróg żółciowych, ziarniniak (powstawanie guzów na tle procesu zapalnego) - najprawdopodobniej wskazuje to na inną patologię.

AIG różni się od innych postaci przewlekłego zapalenia wątroby tym, że w tym przypadku nie trzeba czekać na postawienie diagnozy, gdy choroba stanie się przewlekła (tj. Około 6 miesięcy). Diagnoza AIG może być w dowolnym momencie w jej przebiegu klinicznym.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Terapia oparta jest na zastosowaniu glikokortykosteroidów - leków immunosupresyjnych (hamujących odporność). Pozwala to na zmniejszenie aktywności reakcji autoimmunologicznych, które niszczą komórki wątroby.

Obecnie istnieją dwa schematy leczenia: łączony (prednizolon + azatiopryna) i monoterapia (wysokie dawki prednizolonu). Ich skuteczność jest w przybliżeniu taka sama, oba programy pozwalają osiągnąć remisję i zwiększyć procent przeżycia. Jednak terapia skojarzona charakteryzuje się mniejszą częstością występowania działań niepożądanych, która wynosi 10%, podczas leczenia tylko prednizolonem, liczba ta osiąga 45%. Dlatego przy dobrej tolerancji azatiopryny preferowana jest pierwsza opcja. Szczególnie skojarzona terapia jest wskazana dla starszych kobiet i pacjentów cierpiących na cukrzycę, osteoporozę, otyłość, zwiększoną pobudliwość nerwową.

Monoterapię przepisuje się kobietom w ciąży, pacjentom z różnymi nowotworami cierpiącymi na ciężkie postacie cytopenii (niedobór niektórych rodzajów komórek krwi). W trakcie leczenia, nieprzekraczającego 18 miesięcy, nie obserwuje się znaczących działań ubocznych. Podczas leczenia dawka prednizolonu stopniowo zmniejsza się. Czas leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby wynosi od 6 miesięcy do 2 lat, w niektórych przypadkach terapia jest prowadzona przez całe życie.

Wskazania do leczenia sterydami

Leczenie sterydami jest obowiązkowo wyznaczane z utratą zdolności do pracy, jak również wykrywaniem analizy histologicznej mostu lub nekrozy krokowej. We wszystkich innych przypadkach decyzja jest podejmowana indywidualnie. Skuteczność leczenia kortykosteroidami została potwierdzona tylko u pacjentów z aktywnie postępującym procesem. Przy słabo wyrażonych objawach klinicznych związek między korzyścią a ryzykiem nie jest znany.

W przypadku nieskutecznej terapii immunosupresyjnej, prowadzonej przez cztery lata, z częstymi nawrotami i ciężkimi działaniami niepożądanymi, jedynym rozwiązaniem jest przeszczep wątroby.

Prognozy i zapobieganie

Jeśli nie ma leczenia, rozwija się autoimmunologiczne zapalenie wątroby, spontaniczne remisje są niemożliwe. Nieuniknioną konsekwencją jest niewydolność wątroby i marskość wątroby. Pięcioletnia przeżywalność w tym przypadku wynosi 50%.

Dzięki zastosowaniu odpowiednio dobranej i skutecznej terapii możliwe jest uzyskanie stabilnej remisji u większości pacjentów, a wskaźnik przeżycia 20 lat w tym przypadku wynosi 80%.

Połączenie ostrego zapalenia wątroby z marskością wątroby ma złe rokowanie: 60% pacjentów umiera w ciągu pięciu lat, 20% w ciągu dwóch lat.

U pacjentów z martwicą krokową częstość występowania marskości w ciągu pięciu lat wynosi 17%. Jeżeli nie ma żadnych komplikacji takich jak wodobrzusze i encefalopatii wątrobowej, które zmniejszają skuteczność terapii steroidowej, proces zapalny u 15-20% pacjentów z samodzielnych destructs, niezależnie od aktualnego aktywności choroby.

Wyniki transplantacji wątroby są porównywalne z remisją osiągniętą dzięki lekom: 90% pacjentów ma korzystne 5-letnie rokowanie.

W tej chorobie jest możliwe tylko w zapobieganiu wtórnym, który składa się w regularnych wizyt gastroenterologów i ciągłej kontroli poziomu przeciwciała, immunoglobuliny i enzymów wątrobowych. Pacjenci z tą chorobą powinni obserwować sparing schematu i dietę, ograniczyć stres fizyczny i emocjonalny, porzucić szczepienia ochronnego, aby ograniczyć przyjmowanie różnych leków.

Autor artykułu: Maksim Jewgiejewicz Kletkin, hepatolog, gastroenterolog


Pokrewne Artykuły Hepatitis