Marskość wątroby

Share Tweet Pin it

Marskość wątroby jest chroniczną chorobą polietylenową charakteryzującą się rozległym zwłóknieniem i tworzeniem nieprawidłowych węzłów regeneracyjnych, objawiających się zmniejszeniem czynności wątroby i nadciśnieniem wrotnym. Istotą procesu patologicznego jest śmierć (martwica) hepatocytów, zniszczenie sieci siatkowej z późniejszym zwłóknieniem, restrukturyzacja architektury naczyniowej i regeneracja guzkowa przetrwalnego miąższu.

Marskość wątroby powinna być traktowana jako ostatni etap wielu przewlekłych chorób wątroby. Tempo rozwoju zwłóknień i węzłów marskości nie jest takie samo. Tak więc, z alkoholową marskością i wirusową marskością wątroby, struktura zrazików jest zaburzona we wczesnym stadium i z długotrwałym zablokowaniem dróg żółciowych - na późnym etapie.

Etiologia

Liczby na podstawie czynników etiologicznych podzielono na trzy grupy:

  1. marskość z ustalonymi czynnikami etiologicznymi;
  2. marskość z możliwymi czynnikami etiologicznymi;
  3. Marskość o nieznanej etiologii.

Aby ustawić czynników etiologicznych obejmuje wirusowe zapalenie wątroby, alkoholizm, choroby metaboliczne, niedrożność dróg żółciowych, przewlekła niewydolność serca, chemiczne i substancje lecznicze, sarkoidoza, wrodzoną krwotoczny teleangiektazje.

Rola wirusowego zapalenia wątroby udowodniono w licznych pracach. Częstość marskości u pacjentów z przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby o etiologii wirusowej wynosi od 1 do 12%. Jedną z głównych przyczyn marskości jest alkoholizm. Codzienne spożywanie alkoholu (60 g u mężczyzn, 20 g u kobiet) może prowadzić do marskości wątroby. Obecnie istnieje tendencja do zwiększania liczby pacjentów z alkoholową marskością wątroby wśród kobiet i młodzieży.

Zaburzenia metaboliczne prowadzące do marskości są zróżnicowane. Należą do nich niedobór α1-antytrypsyny znamienny przez redukcję alfa-1 antytrypsyny we krwi i osadzania go w hepatocytach, co prowadzi do uczulenia na uszkodzenia hepatocytów z innymi substancjami, takimi jak alkohol, zaburzenia syntezy białek i transportu. Grupa ta obejmuje również czynniki etiologiczne wrodzonym brakiem uridiltransferazy galaktoza-1-fosforanu przejawia galaktozemii; choroby gromadzenia glikogenu; hemochromatoza - genetycznie zdeterminowane naruszenie metabolizmu żelaza; Choroba Wilsona-Konovalova; wrodzona krwotoczna teleangiektazja.

Naruszenie drożności wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych może powodować wtórną marskość żółciową. Stan ten zwykle rozwija się w kamicy żółciowej, pooperacyjnych zwężeniach pozawątrobowych dróg żółciowych, pierwotnym stwardniającym zapaleniu dróg żółciowych, rzadziej - w przypadku guzów i torbieli wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. W patogenezie wtórnej marskości żółciowej ważną rolę odgrywa powiększenie przewodów wewnątrzwątrobowych i zakażenie przewlekłym zapaleniem dróg żółciowych.

Etiologia marskości wątroby są istotne substancje chemiczne o działaniu zapalenia wątroby (tetrachlorek węgla, metotreksat, dimetilnitroksolin, glikol etylenowy, trucizny roślinne i in.) I leki (izoniazyd, metylodopa, iprazid, Inderal, cytostatyki i inni.).

przewlekłą niewydolność serca klasy III według klasyfikacji NYHA (II B, V. Na NDStrazhesko i VH Wasilenko) prowadzi do marskości wątroby, ze względu na spadek ciśnienia krwi wejściem do wątroby, nasycenia tlenem krwi i zwiększenie ośrodkowe ciśnienie żylne, prowadząc do atrofii i martwicy komórek wątroby. Prowadzi to do aktywności regeneracyjnej i tworzenia przegrody pomiędzy żyłami centralnymi. W przyszłości rozwinie się regeneracja dróg żółciowych, włóknienie wrotne i węzły regeneracyjne.

Możliwe czynniki etiologiczne marskości należą niedożywienie, mykotoksyny, autoagresji, chorób zakaźnych i pasożytnicze (ehinokkok schistosomatozę bruceloza toksoplazmoza).

Marskość o nieznanej etiologii (kryptogennej) wynosi od 12 do 40%, zgodnie z danymi różnych autorów. Należą do nich pierwotna marskość żółciowa, marskość wątroby w wyniku klinicznie nieznanego wirusa zapalenia wątroby typu B lub A lub B, itp.

Klasyfikacja

1. Na etiologii rozróżnić marskość wątroby:

  • wirusowe (wirusowe zapalenie wątroby typu B, B + D, C, G),
  • alkohol (nadużywanie alkoholu),
  • lecznicze (metotreksat, amiodaron i inne środki terapeutyczne),
  • wtórna żółć (długotrwała cholestaza),
  • Wrodzona (hemochromatoza, choroba Wilsona, niedobór α1-antytrypsyny, glikogeneza typu IV, galaktozemia, wrodzona tyrozyna),
  • stagnacja (niewydolność krążenia),
  • choroba i zespół Badda-Chiariego,
  • wymiotno-pokarmowe (nałożenie zespolenia jelitowego jelita cienkiego, otyłość, ciężkie postacie cukrzycy),
  • marskość niejasnej etiologii (kryptogenne, pierwotne żółciowe, indyjskie dzieci).

2. Zgodnie z cechami morfologicznymi:

  • Forma płytkiego węzła (melkonodularna) charakteryzuje się węzłami o średnicy 1-3 mm. Fałszywe płaty stanowią część wątroby acini i nie zawierają odcinków portalu i żył centralnych. Wątroba może mieć normalny rozmiar lub być nieco powiększona. Ta postać marskości jest obserwowana w przypadku alkoholizmu, niedrożności dróg żółciowych, upośledzonego odpływu żylnego.
  • Postać wielko-sferoidalna (makronodularna) charakteryzuje się węzłami o średnicy większej niż 3 mm, niektóre węzły osiągają 5 mm. Przegrody tworzące pseudolobuły mają szeroki, nieregularny kształt, przypominają blizny i obejmują kilka odcinków kanału portalu. Wątroba może być powiększona, normalna i zmniejszona. Najczęściej taki obraz morfologiczny rozwija się z postnecrotyczną marskością wątroby.
  • Niekompletna forma przegrody charakteryzuje się obecnością przegrody tkanki łącznej przecinającej miąższ i często kończącej się ślepo, bez połączenia pola wrotnego z centralną żyłą. Regeneracja jest dostępna, ale nie zyskuje postaci sferoidalnej, lecz rozproszonej. Histologicznie objawia się to w postaci dwurzędowych płytek wątrobowych i pseudo-przewodowej proliferacji hepatocytów ("tworzenie rozetek").
  • Formularz mieszany, który identyfikuje tę samą liczbę małych i dużych węzłów.

Ponadto mikroskopowo izolowane mono-, multi- i monomultobawkowe formy marskości wątroby i z reguły:

  • mikroskopowa marskość wątroby jest jednokomorowa (mikropęcherzykowe guzki składają się z części jednego płatka);
  • makronodularne - wielopułowe (fałszywe zraziki obejmują szczątki wielu zrazików);
  • macromicronodular (mixed) - monomultilobular (liczba płatków jednokomorowych i wielopłatkowych jest w przybliżeniu taka sama).

3. Charakterystyka kliniczna i funkcjonalna

  • Stadium choroby: rekompensata (początkowa); subkompensacja (objawy kliniczne); dekompensacja (rozwój niewydolności wątroby i progresja nadciśnienia wrotnego).
  • Aktywność procesu: minimum; umiarkowany; wyrażone.
  • Przebieg choroby: powoli postępuje; szybko postępuje.
  • Zespół nadciśnienia wrotnego.
  • Powikłania: krwawienie z przewodu pokarmowego z żylaków przełyku i żołądka; encefalopatia i śpiączka wątrobowa i portosowa; zespół hipersplenizmu; spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej.

Międzynarodowa klasyfikacja statystyczna marskości wątroby (ICD-10).

Zwłóknienie i marskość wątroby (K74)
Wykluczono:
- alkoholowe zwłóknienie wątroby (K70.2);
- stwardnienie wątroby wątroby (K76.1);
- marskość wątroby: alkoholowa (K70.3), wrodzona (P78.3), z toksycznym uszkodzeniem wątroby (K71.7).
K74.0 Zwłóknienie wątroby
K74.1. Stwardnienie wątroby
K74.2 Zwłóknienie wątroby w połączeniu ze stwardnieniem wątroby
K74.3 Pierwotna marskość żółciowa
Przewlekłe ropne niedestrukcyjne zapalenie dróg żółciowych
K74.4 Wtórna marskość żółciowa
K74.5 Żółtaczka żółciowa, nieokreślona
K74.6 Inne i nieokreślone marskość wątroby:
- BDU;
- kryptogeniczny;
- krupnouzlova (macronodular);
- mały węzeł (mikronodularny);
- rodzaj mieszany;
- Portal;
- postnecrotic.

Klasyfikacja Child-Pugh. Czynność komórek wątrobowych w marskości wątroby ocenia Child-Pugh. Klasa marskości jest narażona na działanie w zależności od sumy wyników dla wszystkich parametrów. Wynik 5-6 odpowiada klasie A (Dziecko A), z sumą 7-9 - klasa B (Dziecko B), a dla łącznej liczby 10-15 punktów jest ustawiona klasa C (Dziecko C).

Proponowany system jest odpowiedni do oszacowania rokowania, szczególnie poza ostrym zaostrzeniem marskości i jej powikłaniami. W oparciu o kryteria zasugerowano, aby ocenić potrzebę przeszczepienia wątroby: wysokie zapotrzebowanie na pacjentów należących do klasy C, umiarkowane u pacjentów z klasy B i niskie u pacjentów z klasy A.

  • Średnia długość życia pacjentów z klasą A wynosi 15-20 lat, a śmiertelność pooperacyjna z chirurgią kawitacyjną wynosi 10%.
  • Klasa B jest wskazaniem do rozważenia przeszczepienia wątroby; natomiast śmiertelność pooperacyjna z chirurgią kawitacyjną sięga 30%.
  • U pacjentów z klasą C oczekiwana długość życia wynosi 1-3 lat, a śmiertelność pooperacyjna z interwencją w jamie jest 82%.

System SAPS. W celu określenia rokowania u pacjentów z marskością wątroby, w momencie wystąpienia powikłań, stosując SAPS kryteria System (Simplifed ostrej fizjologii wynik), które zawiera główne parametrów fizjologicznych (w większości nie są bezpośrednio związane z funkcją wątroby) wiek, tętno i oddech, skurczowe ciśnienie krwi, temperaturę, ciało, diureza, hematokryt, ilość białych komórek krwi, stężenie mocznika w surowicy, potasu, sodu i wodorowęglan kroku śpiączki wątrobowej. Więcej w tym artykule: SAPS.

Objawy

Kliniczny obraz marskości zależy od etiologii, stadium choroby i aktywności tego procesu.

Początkowy (skompensowany) etap. Charakteryzuje się niewielkim nasileniem objawów. Pacjenci mogą narzekać jedynie na wzdęcia, uczucie ciężkości w prawym podżebrzu, osłabienie, obniżoną sprawność. Po badaniu czynnościowym stwierdza się niewielki wzrost wątroby, brzeg wątroby jest gęsty, spiczasty. Niewielki wzrost śledziony odzwierciedla początkowy etap nadciśnienia wrotnego.

Stadium objawów klinicznych (subskompensacja). Etap objawów klinicznych obejmuje powiększenie wątroby i śledziony. Konsystencja obu narządów jest gęsta, a podczas zaostrzeń wątroba i śledziona stają się bolesne. Na skórze obręczy barkowej znajdują się "naczyniowe gwiazdki", objaw "palców wątrobowych", żółtaczka, ginekomastia.

Pacjentów rozwinęła się hipersplenizmem Banti zespołem charakteryzującym się osłabieniem szpikowych elementów szpiku kostnego, leukopenia, limfopenia i neutropenii; Hamowanie plastinkoobrazovaniya szpiku kostnego i krwi obwodowej małopłytkowości. U wszystkich pacjentów wykryto naruszenia właściwości funkcjonalnych leukocytów. Marskość wątroby często obserwuje anemii, które mogą być mikrocytowy żelaza po krwawienia z przewodu pokarmowego, zaburzenia metaboliczne makrocytowa powodu witaminy B12 i kwasu foliowego, a ponadto, hemolitycznej powoduje wzrost niszczenia czerwonych krwinek w śledzionie.

Przy wyraźnej aktywności marskości rozwija się żółtaczka i wzrasta temperatura ciała. Gorączki nie można leczyć antybiotykami i przechodzi tylko wtedy, gdy poprawia się czynność wątroby. Prowadzące do marskości klinice jest zespołem nadciśnienia wrotnego i jego skutków, takich jak żylaki przełyku, żołądka i odbytu, krwawienie z których jest najpoważniejszym powikłaniem choroby i wodobrzusze.

Na tym etapie często rozwija się przewlekłe zapalenie żołądka; u 10-18% pacjentów - erozja i wrzody żołądka i dwunastnicy; porażka trzustki, postępująca w postaci zapalenia trzustki z niewydolnością zewnątrzwydzielniczą (steatorrhea, osłabienie, utrata masy ciała) i hiperglikemią. W marskości w wyniku długotrwałego zatrucia, zaburzenia psychiczne, zaburzenia snu, adynamia, letarg, utrata pamięci są odnotowywane.

W przypadku marskości wątroby ujawniają się zmiany w układzie sercowo-naczyniowym. Charakteryzuje wzrost objętości wyrzutowej i pojemności minutowej serca, wskaźnika sercowego, objętości krwi krążącej. Progresja choroby może towarzyszyć pogorszenie kurczliwości mięśnia sercowego z podwyższonym ciśnieniem koniec rozkurczu w komorach i pojawienie się objawów niewydolności serca, szczególnie ze wzrostem wodobrzusze.

Marskości wątroby towarzyszą różne zaburzenia endokrynologiczne. U mężczyzn upośledzona jest funkcja seksualna, rozwija się hipogonadyzm i feminizacja. Kobiety identyfikują bolesne miesiączkowanie, brak miesiączki i niepłodność. Cukrzyca u pacjentów z marskością rozwija się 4-5 razy częściej niż w populacji. U większości pacjentów zaburzenie czynności nadnerczy objawia się hiperaldosteronizmem, nasileniem metabolizmu wody i soli oraz rozwojem wodobrzusza.

Etap dekompensacji. Charakteryzuje się objawami niewydolności wątroby i powikłaniami nadciśnienia wrotnego. Niewydolność komórek wątroby jest następstwem zmniejszenia masy normalnie funkcjonujących komórek i zmniejszenia funkcji odtruwającej wątroby i objawia się przez encefalopatię. Skomplikowane nadciśnienie wrotne spowodowane krwawieniem głównie z żylaków przełyku i żołądka, które są główną przyczyną śmierci. Charakterystyczne nasilenie wodobrzusza i obrzęku obwodowego, wymagających leczenia diuretykami w dużych dawkach.

Komplikacje. Przebieg daleko idącej marskości zwykle komplikuje warunki, które nie zależą od etiologii choroby. Należą do nich:

  • nadciśnienie wrotne, objawiające się żylakami przełyku, żołądka, żył hemoroidalnych, splenomegalią, wodobrzuszem;
  • zespół wątrobowo-nerkowy, encefalopatia wątrobowa;
  • powikłania infekcyjne, takie jak zapalenie płuc, sepsa, bakteryjne zapalenie wsierdzia lub spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej;
  • rak wątrobowokomórkowy.

Diagnostyka

marskość Aktywność oznacza się objawów klinicznych i zmian w biochemicznych parametrach: sprzężonego hiperbilirubinemii i hipergammaglobulinemia, podwyższone ALT i AST. Jednak w końcowym stadium tych enzymów lub normalny, lub nieco wyższej, w wyniku naruszenia ich syntezy. Wtórne cele pod względem aktywności są marskość podnoszenie immunoglobulin wszystkich klas identyfikacji przeciwciał do części komórek wątroby, hamowanie transformacji limfocytów wielkopiecowego, zwiększając liczbę supresorowych / cytotoksycznych komórek.

Morfologichekie oznaki aktywności marskości wykryte przez badanie punktatów wątroby, które wykazują dużą liczbę schodkową martwicy wymawiane Duchenne'a, ogniskowe nagromadzenie gistiolimfoidnyh infiltruje węzły Regeneracja proliferacji tkanki łącznej między nimi, zagęszczający beleczkowej ze względu na regenerację komórek wątroby i innych. Złoto koloidalne Skanowanie lub technetu ujawnia rozproszyć nierównomierne radionuklidu w wątrobie i jego gromadzenie się w śledzionie, co wskazuje aktywny marskość wątroby. USG i tomografii komputerowej określić wzrost wątroby, stan naczyń układu wrotnego i wodobrzusze. Rozpoznanie nadciśnienia wrotnego i żylaki przełyku wykrywania umieszczony poprzez ezofagicheskogo i badania radiologicznego przełyku.

Początkowe stadia marskości wątroby są zróżnicowane w przypadku przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby i zwłóknienia wątroby. Różnica między marskością a przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby jest czasami niemożliwa. Na korzyść marskości, teleangiektazji, znacznego zagęszczenia i nierówności dolnej krawędzi wątroby, splenomegalii, znaczących żylaków przełyku.

Zwłóknieniu wątroby zwykle nie towarzyszą objawy kliniczne, czynność wątroby jest zwykle prawidłowa. Rozwój nadciśnienia wrotnego u chorych ze zwłóknieniem wątroby w alkoholizm, sarkoidoza i schistosomiasis jest trudna do zdiagnozowania. Przy biopsji wątroby możliwe jest wiarygodne odróżnienie marskości i włóknienia. W przeciwieństwie do marskości wątroby, ze zwłóknieniem, zachowano architekturę zraziką.

Rak wątroby przypomina stadium klinicznej manifestacji marskości. Rak różni się od marskości z bardziej ostrym rozwojem choroby, gorączką, szybkim wyczerpaniem, zespołem bólowym, leukocytozą, niedokrwistością, ostrym wzrostem ESR. W przypadku raka α-fetoproteiny są wykrywane przez reakcję strącania na agarze. Rozpoznanie jest potwierdzone przez angiografię i celowaną biopsję pod kontrolą ultrasonografii i tomografii komputerowej.

Hemochromatoza idiopatyczna (siderofilia, cukrzyca brązowa, pigmentowa marskość wątroby) przypomina powoli postępującą marskość wątroby. Hemochromatoza jest genetycznie uwarunkowaną chorobą charakteryzującą się nagromadzeniem hemosyderyny w wątrobie w wyniku zwiększonego wchłaniania żelaza w jelicie i jej niewystarczającego połączenia z transferyną. Choroba rozwija się głównie u mężczyzn w wieku 35-50 lat. Klinika charakteryzuje się stopniowym wzrostem objawów. Nie ma dolegliwości, niektórzy pacjenci skarżą się na przebarwienia skóry, impotencję, czasami duszność, związaną z uszkodzeniem serca. Wątroba jest powiększona, gęste, indeksy funkcjonalne są zbliżone do wskaźników początkowej fazy marskości. U wielu pacjentów ujawniają się zaburzenia endokrynologiczne: hipogenitalizm, niewydolność kory nadnerczy, hiperglikemia. Charakterystyczne dla hemochromatozy jest rozwój kardiomiopatii, której towarzyszy przewlekła niewydolność serca. We krwi stężenie żelaza zwiększa się o ponad 400 mg /% (50 μmol / l).

choroba Wilsona (zwyrodnienie wątrobowo) występuje w przypadku powolnej postępującej marskości klinicznej. Fermentopathy dziedziczna choroba charakteryzuje się zmniejszeniem tworzenia ceruloplazminie w wątrobie - białko transportujące (2-globulina), miedź wiążące we krwi. Miedź jest luźno połączony z białkiem i osadza się w tkance, hamują enzymy utleniające, w wyniku daje metabolizmu. Klinicznie manifestują objawy marskości wątroby i zaburzeń ekstarpiramidnymi (drżenia kończyn, zwiększenie napięcia mięśni, zaburzenia chodu, maska-like twarzy tłustej i wsp.) Często rozwijają się zaburzenia emocjonalne i intelektualne. Zwykle nie jest pierścieniem Kaiser Fleischer zielono-brązowy kolor na obwodzie rogówki. W surowicy stężenie miedzi jest większe (ponad 30 μmol / l). Często zaostrzenie marskości towarzyszy niedokrwistości hemolitycznej ciężkiej.

Prognoza

Rokowanie w kierunku marskości wątroby jest niekorzystne, chociaż dzięki ulepszonym metodom leczenia rokowanie poprawia się. Niewyrównana marskość prowadzi do śmierci 60-80% pacjentów w ciągu 3 lat. Żywotność pacjentów z wodobrzuszem nie przekracza 3-5 lat. W przypadku śpiączki wątrobowej śmiertelność sięga 90-100%, a zapalenie otrzewnej - 50%. W przypadku alkoholowej marskości rokowanie jest lepsze niż w przypadku wirusów. Wraz z zakończeniem przyjmowania i leczenia alkoholem po 70 latach, przeżywa 70% pacjentów. Przy pierwotnej marskości żółciowej oczekiwana długość życia wynosi 5-15 lat.

Klasyfikacja marskości wątroby przez Child Pugh

Aby właściwie ocenić stan pacjenta i ustalić kolejną jakość życia, lekarze z całego świata opracowują metody diagnozowania nasilenia choroby na podstawie objawów klinicznych, danych laboratoryjnych i instrumentalnych. Jedną z takich metod oceny jest klasyfikacja marskości wątroby według dziecka pugh, przewyższająca pozostałe w swojej prostocie i złożoności podejścia.

Ogólna charakterystyka klasyfikacji Child Pugh

System oceny przeżycia pacjentów i nasilenia choroby dzieli się na 3 główne klasy, które są określane na podstawie systemu ocen uzyskanych podczas uzyskiwania obiektywnych danych podczas monitorowania pacjenta.

  • Klasa A na dziecku Pugh odzwierciedla najłatwiejszy stopień, w którym właściwości adaptacyjne ciała są nadal zdolne do pracy w warunkach kompensacji. Zakres 5-6 punktów odpowiada tej kategorii.
  • Klasa B w Child Pugh charakteryzuje się subkompensacją procesów patologicznych. Podczas obliczania punktów zakres 7-9 punktów będzie odpowiadał tej klasie.
  • Klasa C na Child Pugh występuje przy dekompensacji procesów patologicznych, najbardziej niekorzystnej kategorii dla przeżycia pacjentów. Klasa C charakteryzuje się zakresem 10-15 punktów.

Parametry wymagane do oceny przez Child Pugh

Marskość powoduje nieprawidłowości we wszystkich układach organizmu i trudno jest ocenić przeżycie lub ciężkość stanu bez systemu oceny, ponieważ kliniczny obraz choroby u różnych pacjentów może się znacznie różnić. Klasyfikacja marskości przez Child Pugh pozwala wybrać każdy parametr oddzielnie od zestawu danych i ocenić go racjonalnie.

  • Całkowita bilirubina jest określana na podstawie biochemicznego testu krwi. Marskość charakteryzuje się wzrostem bilirubiny bezpośredniej i pośredniej. Z powodu uszkodzenia miąższu wątroby koniugacja (wiązanie) toksycznej pośredniej do bezpośredniej nietoksycznej bilirubiny jest zerwana. Klinicznie wzrost tego parametru przejawia się w żółtaczce.
  • Albumina, białko syntetyzowane w wątrobie, jest również określana na podstawie biochemicznego badania krwi. Naruszenie funkcji powstawania albuminy prowadzi do jej zmniejszenia, a udział bezpośredniej bilirubiny również wzrasta.
  • Wodobrzusze określa się na podstawie obiektywnego badania pacjenta lub ultradźwięków narządu jamy brzusznej. obrzęk przepastny jest konsekwencją wzrostu ciśnienia w żyle wrotnej i obniżenie ciśnienia onkotycznych, który występuje, gdy rozwiązania albuminy Synteza i inne białka, krwi i osocza retencji utrudniając jej wyjście z łożyska naczyniowego w jamie otrzewnej. Wygląda jak ogromny brzuch z żylakami na przedniej ścianie brzucha.
  • Encefalopatia wątrobowa objawia się ciężkimi zaburzeniami neuropsychicznymi. Powstaje z powodu niezdolności wątroby do neutralizacji toksycznych produktów, które pojawiają się podczas metabolizmu. Jednym z takich produktów jest amoniak, który pozostaje po rozpadzie białek. Toksyny, które nie są detoksykowane przez wątrobę swobodnie spadają w mózgu i zakłócenia metabolizmu w tkance nerwowej, stopniowo powodując u pacjenta do śpiączki wątroby.
  • Indeks protrombiny (PTi)% Czas protrombinowy (PTT), międzynarodowy współczynnik znormalizowany (INR) - parametry układu krzepnięcia krwi określono za pomocą koagulacji. Jedną z najważniejszych funkcji wątroby jest synteza białka niezbędne do normalnego funkcjonowania układu krzepnięcia krwi, zmiany tych ustawień często prowadzi pacjentów masowym krwawienia z żylaków przełyku, w szczególności, do odbytnicy.

Tabela do obliczania wyników

Podczas obliczania całkowitej liczby punktów, w oparciu o powyższe parametry, lekarze posługują się poniższą tabelą.

Marskość wątroby

Marskość wątroby - patologiczny stan wątroby, który jest konsekwencją upośledzenia obiegu w układzie krwionośnym, wątroby i dróg żółciowych zaburzenia zazwyczaj występuje z przewlekłym zapaleniem wątroby typu charakteryzować się całkowitą naruszenie architektonicznego miąższu wątroby.

Grupą ryzyka tej choroby są przedstawiciele męskiej połowy populacji powyżej 45 roku życia. Częstość marskości wśród wszystkich form nosologicznych, według światowych statystyk, wynosi 2-8%. Dzięki wprowadzeniu skutecznych metod leczenia i profilaktyki tej patologii śmiertelność wynosi nie więcej niż 50 diagnoz rozpoznanych na 100 000 osób.

Wątroba jest jednym z największych gruczołów wydzielania wewnętrznego, posiadającego szereg ważnych funkcji:

- główną funkcją wątroby jest detoksyfikacja, czyli zdolność niszczenia szkodliwych substancji i usuwania toksyn z organizmu;

- w wątrobie występuje proces tworzenia się żółci zawierającej kwasy żółciowe, zaangażowany w proces trawienia;

- Syntetyczną funkcją organizmu jest udział w tworzeniu białek, węglowodanów, witamin i tłuszczów, a także w niszczeniu hormonów;

- wątroba wytwarza najważniejsze czynniki krzepnięcia krwi;

- Wątroba uczestniczy w tworzeniu funkcji ochronnej organizmu poprzez metodę tworzenia przeciwciał;

- wątroba zawiera dużą ilość przydatnych substancji, które w razie potrzeby dostarczają do wszystkich komórek i narządów.

Jednostką strukturalną tkanki wątroby jest zrazik wątrobowy. Marskość wątroby charakteryzuje się znacznym zmniejszeniem czynności komórek wątrobowych i restrukturyzacją miąższu wątroby z przewagą komponentu tkanki łącznej. W przypadku marskości wątroba rozwija zmiany, których nie można skorygować, a zadaniem lekarza jest zachowanie funkcji wątroby i utrzymanie stanu najważniejszych narządów pacjenta na zrekompensowanym poziomie.

Marskość przyczyny

Spośród wszystkich czynników etiologicznych wywołując tworzenie się marskość wątroby, marskość udziału który powstał na tle ponoszenia postać przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu (wirusowe, toksyczne, autoimmunologiczne) odpowiada za ponad 70% przypadków.

Najbardziej niebezpieczne wirusowe zapalenie wątroby, które w 97% przypadków prowokuje rozwój marskości jest zapalenie wątroby typu C i podstępne nieprzewidywalność chorób jest to, że objawy utajone i wykrytych podczas szczegółowych badań laboratoryjnych. Wirusowe zapalenie wątroby charakteryzuje się masowym niszczeniem hepatocytów, po czym wzrasta tkanka łączna i tworzą się zmiany bliznowaciejące w wątrobie. Ta forma marskości nazywa się postnecrotic.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest również skomplikowane przez rozwój marskości wątroby, ale częstotliwość jego występowania jest raczej niska.

Długotrwałe narażenie na działanie toksycznych substancji wywołuje również rozwój toksycznego zapalenia wątroby, które następnie przekształca się w marskość wątroby. Toksyczne leki to: leki przeciwbakteryjne, leki antywirusowe, pod warunkiem, że są stosowane przez długi czas.

Ostatnio coraz częściej diagnozowana jest marskość wątroby, która powstała na tle niealkoholowego stłuszczeniowego zapalenia wątroby. Dystrofia tłuszczowa wątroby dotyka osób z otyłością i cukrzycą, aw początkowym stadium choroba ta nie powoduje istotnych zmian w strukturze miąższu wątroby. Gdy składnik zapalny jest przyłączony, uruchamiane są patogenetyczne mechanizmy proliferacji tkanki łącznej i powstają zmiany bliznowaciejące w strukturze wątroby, czyli powstaje marskość.

Przewlekłej niewydolności serca towarzyszy długotrwała zastój żylny wątroby, stwarzając w ten sposób warunki do marskości wątroby i zwyrodnienia.

Ważnym czynnikiem wystąpienia marskości wątroby jest stan układu naczyniowego wątroby, dlatego zaburzenie krążenia krwi w układzie tętnic i żył wątrobowych prowadzi do zmian zwłóknieniowych w tkance wątrobowej. Tak więc, wielu pacjentom cierpiącym na zastoinową niewydolność krążenia rozwija się później marskość wątroby.

Choroby, którym towarzyszą głębokie zaburzenia metaboliczne (hemochromatoza, mukowiscydoza, talasemia, choroba Wilsona-Konovalova) wywołują rozwój marskości wątroby.

Istotnym czynnikiem w rozwoju marskości żółciowej jest stan dróg żółciowych, ponieważ z naruszeniem odpływu żółci powstają warunki do toksycznego uszkodzenia komórek wątroby przez kwasy żółciowe. Tak więc, ostatnim etapem takich chorób, jak: przerostowe zapalenie pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, pod warunkiem, że nie ma leczenia, jest rozwój marskości wątroby.

Jeśli nie jest możliwe wiarygodne ustalenie przyczyny marskości, jest to kryptogenna postać marskości, która stanowi 20% przypadków w ogólnej strukturze zachorowalności.

Istnieją dwie główne grupy marskości, w zależności od etiologicznego czynnika występowania: prawdziwe (pierwotne) i objawowe (wtórne), powstające na tle przewlekłej niewydolności serca lub przewlekłego, przerośniętego zapalenia pęcherzyka żółciowego.

Objawy marskości

Objawy marskości wątroby są dość zróżnicowane. Stopień objawów klinicznych zależy bezpośrednio od stadium choroby i obecności innych przewlekłych patologii u pacjenta. W przypadku tej choroby obserwuje się nie tylko procesy patologiczne w wątrobie, ale wszystkie narządy i układy organizmu człowieka są dotknięte.

Marskość wątroby charakteryzuje się powolnym postępowaniem ze stopniowym wzrostem objawów klinicznych. Bardzo często występuje utajony (ukryty) przebieg choroby, który jest niebezpieczny, ponieważ pacjent nie ma żadnych dolegliwości i opiekę medyczną pacjent jest już na etapie powikłań marskości. Średnio przebieg choroby wynosi 5-6 lat, ale w przypadku ciężkiej współistniejącej patologii, śmiertelny wynik może wystąpić rok po ustaleniu rozpoznania.

Główne kliniczne typy marskości wątroby to:

- marskość wątroby wątroby, która charakteryzuje się ciężkimi objawami nadciśnienia wrotnego przy braku ciężkiego zespołu cholestatycznego. W ostrym okresie choroby obserwuje się wyraźny meteoryt, zespół dyspeptyczny, objawy astemidogenne i częste krwawienia z nosa. Okres puchlinowy charakteryzuje się występowaniem bólów brzucha o różnej lokalizacji, osłabieniem, wymiotami i pojawieniem się objawu "głowa jellyfish". Późnym stadium tej postaci marskości wątroby jest charłactwo. Przejście od ascetycznego do cacherycznego zajmuje średnio 6-24 miesiące. Kacheksja objawia się w postaci gwałtownego spadku masy ciała, skóra staje się zwiotczała, blada, pacjent ma tendencję do niedociśnienia, krwawienia z żołądka. Śmierć powstaje w wyniku śpiączki wątrobowej lub chorób współistniejących;

- przerostowa żółciowa marskość cechuje się w trakcie długotrwałego i powolny wzrost obrazu klinicznego. Wśród symptomów i dolegliwości pacjenta na pierwszych oznak cholestazy wystają - wyraźne żółte zabarwienie z błonami śluzowymi jamy ustnej, twardówki i skóry, swędzenia, drapanie i wyglądu skóry, kępki żółte i troficznego uszkodzenia skóry. Śmiertelny wynik występuje w wyniku masywnego zespołu krwotocznego;

- mieszana marskość wątroby, której towarzyszy szybka dynamika obrazu klinicznego i postępujący wzrost objawów nadciśnienia wrotnego.

Wszystkim postaciom marskości towarzyszą objawy asthenovegetative (niemotywowane osłabienie, obniżona wydajność, zmniejszony apetyt, uczucie szybkiego bicia serca).

Ból w projekcji prawej hipochondrium jest bolesny i nasilony po wysiłku fizycznym. Początek bólu jest spowodowany zwiększoną objętością wątroby i podrażnieniem zakończeń nerwowych znajdujących się w kapsułce.

Częstym wczesnym objawem marskości wątroby jest zespół krwotoczny, objawiający się krwawieniem dziąseł i drobnymi krwawieniami z nosa. Zespół krwotoczny jest spowodowany niewystarczającą produkcją głównych czynników krzepnięcia krwi w wątrobie.

Pacjenci skarżą się na obrzęk i ból w jelitach, nudności i zgagę. W projekcji prawego podżebrza pojawia się uczucie ciężkości i rozdzierający ból.

Częstym objawem marskości wątroby ciągły wzrost temperatury ciała do 37 ° C i w końcowej fazie choroby mogą się gorączka, spowodowane dodatkiem powikłań infekcyjnych endotoksemii i jelitowej.

Marskość wątroby jest często związana z innymi zaburzeniami czynności przewodu pokarmowego, tak połączyć jelitowych objawów Dysbioza (spęczania stolca, ból w jelicie) reblyuks przełyku (nudności, odbijanie zawartości żołądka), przewlekłe zapalenie trzustki, (ból pas górnej części brzucha, biegunkę, wymioty) i przewlekłe zapalenie żołądka i jelit ("głodne" bóle nadbrzusza, zgaga).

Pacjenci z ciężką postacią marskości odnotowują utratę wszelkiego rodzaju wrażliwości (dotykowej, temperatury, bólu), co wskazuje na rozwój polineuropatii.

W końcowym stadium marskości wątroby pojawiają się objawy sugerujące łączenia podstawowych powikłań choroby, jak nadciśnienie wrotne przystąpienie wpływa nie tylko narządów trawiennych, ale hormon, krwi, układu nerwowego.

Tak więc długotrwałe gromadzenie w jelitach produktów przemiany, w szczególności amoniak, który jest toksyczny dla komórek mózgu struktury komórkowej zachodzi uszkodzenie tkanki nerwowej i pojawienie się objawów encefalopatii wątrobowej. Objawy encefalopatii wątrobowej są: euforia, która szybko ustępuje w głęboką depresję, zaburzenia snu, zaburzenia mowy, dezorientacja w miejscu i tożsamości, a także różne stopnie upośledzenia świadomości. Śpiączka wątrobowa jako skrajnego stopnia uszkodzenia mózgu jest najczęstszą przyczyną zgonów u pacjentów z marskością wątroby.

Przy przedłużającym się gromadzeniu płynu puchlinowego w jamie brzusznej powstają warunki do zmian zapalnych, które prowadzą do spontanicznego bakteryjnego zapalenia otrzewnej.

U pacjentów z istotnym upośledzeniem czynnościowym wątroby zwiększa się ryzyko krwawienia z żołądka i przełyku objawiające się wymiotami z grubymi ciemnobrązowymi masami lub świeżą krwią żylną o ciemnoczerwonym kolorze.

Często marskość wątroby jest skomplikowana z powodu zespołu wątrobowo-nerkowego, co należy podejrzewać, jeśli pacjent ma ciężką astenię, anoreksję, pragnienie, zmniejszony turgor skóry, obrzęk twarzy.

Oznaki marskości wątroby

Rozpoznanie marskości wątroby nie jest wielkim problemem i często już podczas wstępnego badania pacjenta można zidentyfikować wiele specyficznych objawów charakteryzujących tę chorobę.

Marskości wątroby zawsze towarzyszy wzrost śledziony i wątroby, które można określić przez badanie palpacyjne brzucha. Wzrost wielkości następuje z powodu postępującego procesu proliferacji tkanki łącznej. Powierzchnia wątroby jest nierówna, wyboista, a krawędzie są spiczaste.

Pacjenci z marskością wątroby mają typowe zmiany w skórze w postaci ziemistego odcienia skóry i błon śluzowych oraz pojawienia się teleangiektazji w górnej połowie tułowia.

W wyniku naruszenia funkcji wątroby brakuje białka we krwi, czemu towarzyszy zespół anemii. Ponadto każda patologia przewodu pokarmowego powoduje niedobór witaminy B12, co prowadzi do anemii.

Specyficznym objawem przejścia marskości wątroby do stanu dekompensacji jest nagromadzenie płynu w jamie brzusznej, potwierdzone metodami obiektywnego badania pacjenta. Jeśli w jamie brzusznej występuje duża objętość płynu, palpacja nie jest dostępna, a perkusja jest zaznaczona dla stępionego dźwięku perkusyjnego.

Podczas badania zdjęć rentgenowskich jamy brzusznej można określić pośrednie objawy wodobrzusza - wysoki układ kopuł przeponowych. Najbardziej wiarygodną metodą diagnostyczną w tej sytuacji jest badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej z określeniem objętości płynu puchlinowego.

Istnieje szereg specyficznych i ogólnych laboratoryjnych objawów rozwoju marskości wątroby, których priorytetem są zmiany hematologiczne (niedokrwistość, trombocytopenia i leukopenia). Łącząc się z powikłaniami infekcyjnymi w badaniu krwi, liczba leukocytów i ESR wzrastają, a zanotowano przesunięcie formuły leukocytów w lewo. Zmiany parametrów biochemicznej analizy krwi można łączyć w zespół cytolityczny (wzrost poziomu AspAT i ALT) oraz zespół cholestatyczny (wzrost poziomu bilirubiny całkowitej, fosfatazy alkalicznej i LDH). W wyniku nieadekwatności syntetycznej funkcji wątroby, ostrego obniżenia poziomu frakcji albuminy białka we krwi, obniżonego czynnika krzepnięcia w analizie koagulogramu i hipocholesterolemii.

Oznaki marskości wątroby, które powstały na tle zapalenia wątroby o etiologii wirusowej, polegają na określeniu swoistych markerów określonego wirusa w analizie krwi.

Wśród instrumentalnych metod diagnostycznych, które przyczyniają się do postawienia diagnozy, najskuteczniejsze są: ultradźwięki, badanie radionuklidów, EFGDS, laparoskopowe badanie wątroby i biopsja nakłuć z histologią biopsji.

Szczególne zmiany marskości wątroby są na ultradźwięków: powiększenie wątroby i śledziony w początkowym etapie, a ostry utwardzanie w etapie dekompensacji czynności wątroby niejednorodność miąższu wątroby z pojawieniem się wyższą gęstością i obszarów echogeniczności, zwiększenie strumienia żyły śledzionowej i portal.

Badania radionuklidów wykazują niejednolitą dystrybucję preparatów koloidalnych w tkance wątrobowej, a na obszarach o nadmiernej proliferacji tkanki łącznej dochodzi do całkowitego braku akumulacji leku radioaktywnym znacznikiem.

EFGDS i kontrastowe metody diagnostyki radiacyjnej są wykorzystywane do badania stanu ścian i prześwitu przełyku i żołądka. W przypadku marskości wątroby żylaki często pojawiają się w projekcji przełyku i tętnic.

Aby określić wariant morfologiczny marskości wątroby, należy wykonać badanie laparoskopowe wątroby. W przypadku mikroskopowej marskości wątroby charakterystyczne są: szaro-brązowa barwa, cała powierzchnia wątroby jest reprezentowana przez małe, jednolite guzki, rozłączoną tkankę łączną i wątroba jest powiększona.

Macrotodularna marskość wątroby charakteryzuje się takimi zmianami: powierzchnia wątroby jest nierówna z powodu powstawania dużych deformacji węzłowych z śródstawowej tkanki śródstawowej wątroby znajdującej się między nimi. Żółtaczka wątrobowa wątroby charakteryzuje się znacznym wzrostem wielkości wątroby i drobnoziarnistej powierzchni.

Najdokładniejszą metodą diagnozowania marskości wątroby jest biopsja punkcji. Badanie histologiczne zajętego materiału ujawnia duże obszary martwiczej tkanki i znaczną proliferację składników tkanki łącznej między zwiniętym zrąbem narządu. Wykonanie biopsji wątroby pozwala wiarygodnie ustalić diagnozę, a także ustalić przyczynę choroby, stopień uszkodzenia tkanki wątrobowej, określić technikę terapii, a nawet pozwala przewidzieć przebieg życia i zdrowie pacjenta.

Istnieją dwie główne techniki biopsji: przezskórne i przezżylne. Bezwzględnym przeciwwskazaniem do biopsji przezskórnej jest tendencja do krwawienia, wyrażania puchliny brzusznej i otyłości.

Etapy marskości wątroby

Marskość wątroby o dowolnej etiologii rozwija się zgodnie z jednym mechanizmem, który obejmuje 3 etapy choroby:

1 etap (początkowy lub utajony), któremu nie towarzyszą zaburzenia biochemiczne;

2 etap subkompensacji, w której obserwowane są wszystkie objawy kliniczne świadczące o funkcjonalnym naruszeniu wątroby;

3 etap dekompensacji lub stadium rozwoju niewydolności wątroby z postępującym nadciśnieniem wrotnym.

Istnieje powszechna klasyfikacja marskości wątroby typu Child-Pugh, która łączy zmiany kliniczne i laboratoryjne. Zgodnie z tą klasyfikacją rozróżnia się 3 stopnie nasilenia choroby.

Marskość wątroby klasy A oznacza punktów sumowania 5-6 Klasa B 7-9 punktów, klasy C jest uważana jako etap końcowy i więcej niż 10 punktów. Klinicznymi parametrami klasyfikacji są obecność i ciężkość wodobrzusza oraz encefalopatia wątrobowa. Tak więc, w przypadku braku płynu wysiękowego i objawów encefalopatii przypisanych 1 punkt, z małą ilością cieczy i umiarkowanych tylko widocznych objawów encefalopatii powinien podsumować 2 punkty, 3 punkty odpowiada wyrażone wodobrzusze potwierdzono metodami instrumentalnych i śpiączki wątroby.

Wśród parametrów laboratoryjnych krwi do określenia ciężkości następujących parametrów należy uwzględnić: bilirubinę całkowitą, zawartość albuminy i wskaźnik protrombiny. 1 punkt odpowiada zawartości bilirubiny mniejszej niż 30 μmol / l, albuminie większej niż 3,5 gi wskaźnikowi protrombiny 80-100%. Należy podsumować 2 punkty, jeśli poziom bilirubiny wynosi 30-50 μmol / l, albuminemia wynosi 2,8-3,5 g, a wskaźnik protrombiny 60-80%. Istotne zmiany w parametrach laboratoryjnych należy oceniać w 3 punktach - bilirubina na poziomie powyżej 50 μmol / l, zawartość albuminy we krwi poniżej 2,8 gi wskaźnik protrombiny poniżej 60%.

Jeszcze innym składnikiem jest stan klasyfikacji przełyku: 1 punkt odpowiada żylaków do 2 mm, 2 punkty w przypadku zsumowane żył 2-4 mm, 3 punkty - obecność żylaków więcej niż 5 mm.

Zatem w formułowaniu diagnozy „marskość” każda etiologia wymagane jest, aby określić klasę międzynarodową klasyfikacją chorób Child-Pugh.

Również w celu określenia morfologicznego typu marskości rozróżnia się 4 postaci: marskość wątroby wątroby, postnecrotic, żółć pierwotną i wtórną, a także mieszaną.

Marskość wątroby w ostatnim etapie

Końcowy etap marskości wątroby charakteryzuje się znacznym pogorszeniem stanu wszystkich narządów i układów organizmu człowieka i praktycznie nie można go leczyć. Na tym etapie wątroba jest znacznie zmniejszona, ma kamienną konsystencję i całkowicie traci zdolność regeneracji.

Wygląd pacjenta ma określone objawy, więc diagnoza na ostatnim etapie marskości nie jest trudna. Pokrywy skóry w kolorze ziemi, niski turgor. Występuje wyraźny obrzęk kończyn i twarzy, zwłaszcza w okolicy okoorobitalnej. Brzuch nabiera ogromnych rozmiarów z powodu nagromadzenia w jamie brzusznej dużej ilości płynu. Na powierzchni przedniej ściany brzusznej znajduje się gęsta sieć żylna.

Pacjenci z marskością wątroby w stanie zdekompensowanym wymagają natychmiastowej hospitalizacji, aby zapewnić korekcję medyczną i wspomóc funkcjonowanie wszystkich narządów i układów.

Głównym etapem niebezpieczeństwo i nieprzewidywalność terminal jest nagłe pogorszenie stanu i manifestacji powikłań pacjenta - żołądka i przełyku krwawienia, encefalopatii, śpiączki i procesu ostatecznie złośliwości i powstawania raka wątroby.

Jedyną skuteczną metodą leczenia marskości wątroby w ostatnim stadium jest przeszczepienie wątroby, a leczenie zachowawcze ma charakter wyłącznie prewencyjny.

Żółtaczka żółciowa

W przypadku rozwoju marskości żółciowej następująca sekwencja jest typowa: przewlekłe zapalenie dróg żółciowych z komponentem destrukcyjnym - długotrwała cholestaza - marskość wątroby.

Grupa ryzyka składa się z kobiet z dziedziczeniem, które są obciążone tą chorobą. Częstotliwość występowania wynosi 6 przypadków na 100 000 ludności.

W przypadku długotrwałego zapalenia dróg żółciowych powstają warunki do uszkodzenia dróg żółciowych i zakłócenia przemian metabolicznych kwasów żółciowych wraz ze zmianą ich struktury (wzrasta stężenie toksycznych kwasów). W wyniku toksycznego działania kwasów żółciowych dochodzi nie tylko do zmian wątrobowych, ale także ogólnoustrojowych. Toksyczne uszkodzenie wątroby powstaje w wyniku uszkodzenia błon komórkowych hepatocytów i hamowania regeneracji komórek wątrobowych.

Objawy ogólnoustrojowe ze względu na niszczące działanie kwasów żółciowych obejmują: hemolizę erytrocytów, upośledzoną funkcję ochronną limfocytów i zmianę krążenia krwi typu hiperkinetycznego.

Z długoterminowymi cholestaza powoduje uszkodzenie błon komórkowych nie tylko hepatocyty, ale także wszystkich narządów i układów na poziomie komórkowym.

Początkowe objawy marskości żółciowej to bolesne swędzenie, nasilające się po wzięciu ciepłego prysznica, a także w nocy. Skóra nabiera żółtawego odcienia i staje się szorstka. Później w obszarze dużych stawów znajdują się obszary przebarwień z maceracją skóry. Charakterystyczną cechą żółciowej marskości jest pojawienie się xantelasm w obszarze górnej połowy tułowia. Na wczesnym etapie nie ma oznak hipersplenizmu i zmian pozawątrobowych.

Na etapie szczegółowego obrazu klinicznego głównymi dolegliwościami pacjentów są: ciężkie osłabienie i utrata masy ciała, anoreksja, stan podgorączkowy, rozszerzony ból w nadbrzuszu i prawy podbrzuszenkowy. Zwiększoną wielkość wątroby i śledziony można wyczuwać bez użycia instrumentalnych metod badawczych. Powłoki nabierają ziemistego zabarwienia z obszarami przebarwień.

Marskość żółciowa jest szybko komplikowana przez encefalopatię wątrobową i krwawienie z żołądka.

Laboratoryjne wskaźniki potwierdzające diagnozę to: obecność przeciwciał antymitochondrialnych, obniżenie poziomu limfocytów T, wzrost IgG i IgA. W analizie biochemicznej krwi obserwuje się wzrost sprzężonej frakcji bilirubiny, cholesterolu, fosfatazy zasadowej i kwasów żółciowych. Zmiany w koagulogramie polegają na zmniejszeniu poziomu albuminy z równoczesnym wzrostem globulin krwi.

Alkoholowa marskość wątroby

Liczne obserwacje i randomizowane badania dowodzą, że przyczyną marskości alkoholowej jest w większym stopniu niedostateczny poziom odżywiania alkoholu niż toksyczny efekt alkoholu.

Grupą ryzyka tej choroby są mężczyźni w wieku 40-45 lat. Na początkowym etapie pacjent nie ma żadnych skarg na jego zdrowie, ale przy obiektywnym badaniu, na tym etapie określa się wzrost wielkości wątroby.

Na etapie szczegółowego obrazu klinicznego, utraty apetytu, wymiotów, zaburzenia stolca, parestezji kończyn, hipotrofii masy mięśniowej górnej części tułowia i przykurczu, określa się łysienie. W wyniku rozwoju zaburzeń metabolicznych pojawiają się oznaki niedoboru witamin i białka.

Gdy alkoholowa marskość wątroby jest typowa dla wczesnego rozwoju naruszeń w sferze hormonalnej. U męskiej części populacji występują oznaki ginekomastii, zanik jąder, impotencja, u kobiet z alkoholową marskością wątroby zwiększa się ryzyko niepłodności i spontanicznej aborcji.

alkoholową marskość cechuje się szybkim pojawieniem się objawów nadciśnienia wrotnego - nudności, bóle ból w nadbrzuszu, otaczającego brzucha i dudnienie wzdłuż jelita, wodobrzusze.

W początkowej fazie rozwoju marskości alkoholowych bez istotnych zmian w chemii surowicy występuje tylko nieznaczny wzrost poziomie gamma globuliny i aminotransferazy.

Przejście od wyrównanej fazy marskości wątroby do terminalnej niewydolności wątroby trwa dość długo, ale końcowej fazie marskości alkoholowej towarzyszy znaczące pogorszenie stanu pacjenta.

Objawami niewydolności hepatocytowej są ciężka żółtaczka, zespół krwotoczny, gorączka i niewrażliwość na leczenie zachowawcze wodobrzusza. Śmiertelny wynik u takich pacjentów występuje w wyniku krwawienia z przełyku i śpiączki wątrobowej.

Laboratoryjne dowody niewydolność wątroby jest znaczące zmniejszenie całkowitego poziomu białka stosując albuminę, jako wskaźnik braku funkcji syntetycznego wątroby.

Leczenie marskości

Aby określić taktykę i zakres środków terapeutycznych, należy wziąć pod uwagę etiologię marskości wątroby, stopień jej progresji, zapalną aktywność nekrotyczną oraz obecność powikłań i chorób współistniejących.

Pacjenci z marskością wątroby powinni mieć ograniczoną aktywność fizyczną i dietę dietetyczną, a na etapie dekompensacji obserwuje się ścisły odpoczynek w łóżku w celu poprawy krążenia krwi w wątrobie i aktywacji regeneracji tkanki wątrobowej.

Wszyscy pacjenci z marskością wątroby powinni całkowicie zrezygnować z używania leków hepatotoksycznych i alkoholu. Nie stosuj fizjoterapii i terapii szczepionkowej u pacjentów w aktywnym okresie choroby.

Leczenie etiotropowe jest właściwe tylko wtedy, gdy przyczyna choroby jest ustalona rzetelnie (lek, wirusowa, alkoholowa marskość wątroby) i ma pozytywny wpływ tylko w początkowej fazie marskości.

Jako etiotrop leczenia marskości wątroby nastąpiło w tle wirusowych chorób wątroby, stosuje się terapię przeciwwirusową IFN (Laferon 5000000 IU / ml 1 s. Codzienne lub 10 milionów IU podskórnie trzy str. Na tydzień przez 12 miesięcy). niewyrównana marskość wątroby leczenie przeciwwirusowe jest stosowany ostrożnie ze względu na reakcje uboczne leków (cytopenii, niewydolność wątroby, cytolityczne kryzysowych). W tej sytuacji należy przepisać Lamivudine 100-150 mg na dobę doustnie lub Famciclovir 500 mg 3 r. dziennie drogą doustną przez co najmniej 6 miesięcy.

Jako leczenie hepatoprotekcyjne z podkonsolidowaną marskością wątroby, Essentiale przepisano 2 kapsułki 3 r. dziennie przez 3-6 miesięcy, Gepabene 2 kapsułki 3 r. dziennie przez 3 miesiące, tabletka Lipamid 1 3 r. dziennie przez 1 miesiąc. Do wlewów dożylnych stosuje się 5% glukozę, 200 ml dożylnie kropluje w trakcie 5 wlewów i neohememozy w kropli 200 ml.

Znaczne obniżenie poziomu białka w krwi na skutek frakcji albuminy Zaleca się stosowanie roztworów białka - 10% roztworu albuminy w dawce 100 ml / skropliny i szybkości wlewu 5 Retabolil / m, w dawce 50 mg 2 s. miesięcznie domięśniowo z kuracją co najmniej 5 wstrzyknięć. Aby wyeliminować niedokrwistość z niedoboru żelaza, stosuje się preparaty zawierające żelazo - Tardiferron 1 tabletka 2 rub. dziennie, domięśniowe wstrzyknięcia Ferrum-lek 10 ml z 10 powtórzeniami.

Do łagodzenia objawów portalu nadciśnieniem leków stosowanych w grupy-blokery (Inderal, 40-100 mg dziennie w ciągu 3 miesięcy), przedłużonego nitrogliceryny (Nitrosorbit w dawce 20 mg cztery razy z szybkością dni o co najmniej 3 miesiące).

Obowiązkowe jest mianowanie połączonych kompleksów witaminowych z długoterminowymi kursami (Undevit, Supradit, Vitacap 1 tabletka dziennie).

Aby poprawić syntetyczną funkcję wątroby stosuje się Riboxin, poprawiając proces syntezy białek w hepatocytach, w dawce 200 mg 3r. dziennie przez 1 miesiąc. W celu normalizacji metabolizmu węglowodanów przepisuje się ich karboksylazę w dawce 100 mg na dzień w dwutygodniowym cyklu.

Leczenie patogenetyczne polega na stosowaniu leków hormonalnych i immunosupresyjnych, które mają działanie przeciwzapalne i antytoksyczne. Lekiem z wyboru do prowadzenia odpowiedniej terapii hormonalnej jest prednizolon. Maksymalna dawka wynosi 30 mg prednizolonu i objętości hormon pacjent musi przyjąć, aby znormalizować wskaźniki biochemiczne krwi (spadek aktywności aminotransferaz i bilirubiny). Należy zauważyć, że nagłe zaprzestanie prednizolonu występuje „wycofanie”, to dawka powinna być zmniejszana stopniowo (1 2,5 mg str. 2 tygodnie). Niektórzy pacjenci wymagają długotrwałego leczenia hormonalnego, dlatego w tej sytuacji należy stosować prednizolon w dawce podtrzymującej 10 mg. Pacjenci z objawami hipersplenizmu wykazują krótki przebieg terapii hormonalnej w ciągu 1 miesiąca.

Absolutnym przeciwwskazaniem do stosowania glukokortykoidów jest marskość na etapie dekompensacji, ponieważ zwiększa się ryzyko powikłań zakaźnych, septycznych i osteoporozy.

Osobna uwaga zasługuje na pacjentów z marskością wątroby z wodobrzuszem. Tacy pacjenci powinni przestrzegać specjalnej diety bez soli i ścisłego leżenia w łóżku. Początkowe interwencje terapeutyczne mające na celu usuwanie wysięku pacjenci spożywane cieczy restrykcyjnymi i oznaczenie diuretyków obwodu indywidualnego zastosowania - veroshpiron w dziennej dawce 300 mg furosemidu w dawce 80 mg dziennie, hydrochlorotiazyd w dawce 25 mg dziennie. Wraz z rozwojem oporności na leki moczopędne należy stosować inhibitory ACE (kaptopril doustnie 25 mg na dobę rano).

Jeśli pacjent ma dużą ilość płynu puchlinowego w badaniu ultrasonograficznym i jeśli nie ma pozytywnego wyniku stosowania diuretyków w maksymalnej dawce, należy zastosować diagnostyczną paracentezę z ascytosorpcją. Metoda ta polega na ekstrakcji płynu puchlinowego, jego oczyszczeniu za pomocą sorbentu węglowego z toksycznych metabolitów i odwrotnemu podaniu pacjentowi dożylnie, aby zapobiec gwałtownej utracie elektrolitów i białka.

Złagodzenie krwawienia z żołądka i przełyku u pacjenta z marskością wątroby jest połączonym zastosowaniem zachowawczych i chirurgicznych metod leczenia.

Terapia lekowa obejmuje zastosowanie wazopresyny 0,1-0,6 krwawienia na minutę w połączeniu z nitrogliceryny w dawce 40-400 mikrogramów na minutę / infuzji 200 ml 5% glukozy z 20 U pituitrina, somatostatyny w dawce 500 mikrogramów metody / w kroplówce.

Aby wykonać hemostazy zaleca się przeprowadzenie / wyciek w 5% roztworze kwasu aminokapronowego w ilości 100 ml, co 6 godzin / Administration 12,5% m roztworu etamzilat dawce 4 ml / m podawania 1% p -a Vikasola w dawce 1 ml, aw przypadku braku efektu - świeżo mrożonego osocza 500 ml, antyhemofilne osocze w objętości 100 ml.

Małoinwazyjne metody leczenia chirurgicznego obejmują skleroterapię endoskopową i laseroterapię. Skleroterapia endoskopowa odnosi się do wprowadzenia do krwawiących żylaków przełyku Sclerosent w pojedynczej dawce 2 ml. Przebieg skleroterapii wynosi 8 zastrzyków.

Ostatnio szeroko stosowano metodę wprowadzania leków hemostatycznych bezpośrednio do węzła z rozszerzeniem żylakowym za pomocą endoskopu.

Wskazaniem do stosowania interwencji chirurgicznej jest brak efektu leczenia lekiem, brak ciężkiej współistniejącej patologii u pacjenta, młody wiek pacjenta oraz wyraźne zespoły cholestatyczne i cytolityczne. Najczęstszymi i najbardziej skutecznymi operacjami chirurgicznymi w tej sytuacji są: gastrektomia z przeszywającymi żyłami przełykowymi, przezskórna embolizacja wewnątrznaczyniowa żył żołądkowych, elektrokoagulacja żył przełykowych.

Do leczenia pacjentów z encefalopatią wątrobową kwas glutaminowy stosuje się w dziennej dawce 2 mg Ornitsetil / m, w dawce 4 mg na dzień, długotrwałego stosowania Glutargin doustnie w dawce 750 mg 3 s. dziennie, doustna cytrarginina w dawce 1 ampułki na 100 ml wody 2 p. dziennie. Jako środki do leczenia detoksykacyjnego zaleca się stosowanie antybiotyków o szerokim spektrum działania.

Etap końcowy w rozwój wątroby śpiączki pacjentów przypisano płynu masowe Therapy - 5% roztworem glukozy do 2 litrów dziennie w dawce 20 kropli na 1 minutę, Cocarboxy- w dziennej dawce 300 mg prednizolonu / 90 mg co 4 godziny 10% kwasu glutaminowego, 150 ml co 8 godzin. W sytuacji kwasicy metabolicznej zaleca się stosowanie dożylnej kroplówki 4% r-ra wodorowęglanu sodu w dawce 200-600 ml.

U pacjentów z żółciową marskością wątroby stosuje się leki wpływające na patogenetyczne mechanizmy cholestazy, wśród których najskuteczniejsze są Heptral, Antral i Ursodeoxycholic acid.

Schemat stosowania Heptral: przez dwa tygodnie dożylnie przez 5-10 ml, po czym przechodzą na doustne podawanie 400 mg 2 r. dziennie przez 1 miesiąc. Kwas ursodeoksycholowy (Ursofalk) jest przepisywany długim kursem w dawce 1 kapsułki 3 r. dziennie. Antral nanosi się przez 6 tygodni w dziennej dawce 0,75 g.

Aby wyeliminować silny świąd, pacjentowi przepisuje się ryfampicynę w dawce dziennej 300 mg lub fenobarbitalu w dawce 150 mg na dobę.

W celu poprawienia normalizacji wątroby wydolności gdy stosuje żółciowa marskość Metotreksat 15 mg na tydzień, w przypadku braku inhibitora pozytywne wyniki odporności komórkowej cyklosporynę-A do 3 mg na kg wagi ciała na 4-6 miesiące. Wskazania do użycia glukokortykosteroidów z marskością żółciową jednak nie prednizolonem, stosowanym tylko krótki przebieg jako środek do usuwania świądu w dawce 10 mg dziennie.

Przy ustawieniu zespół hipersplenizmem, nie ma powodu, aby wykorzystać pobudzające leykopoeza (Pentoxyl dawce 200 mg 4 str. Dziennie, w dawce 0,06 g nukleinat Leucogen sodu w dawce 0,2 g 4 str. Codziennie) pozycji 1-3 miesiąc. Wskazaniem do hemotransfuzji erytrocytu lub masy płytek jest poziom hemoglobiny mniejszy niż 50 g / l oraz wyrażona trombocytopenia.

Marskość wątroby, zespół wątrobowo skomplikowane należy zwiększyć objętość osocza krwi, do której pacjent / kroplowego podawać dekstrany (Reopoligljukin lub Poliglyukin 400 ml). Przy wyrażanej zmniejszonej codziennej diurezie stosuje się dożylnie podanie 20% rn-mannitolu w dawce 150 ml co 2 godziny. Do poprawy krążenia tętnic nerkowych i nerek, niedokrwieniem usuwania kory zalecanych w / w 2,4% roztworze aminofilina w dawce 10 ml i przypisanie Dopegita w dawce 0,25 g 3 s. dziennie. Aby zapobiec katabolizmowi białek, zaleca się stosowanie retabolilu w dawce 50 mg domięśniowo 1 p. za 2 tygodnie.

Najbardziej radykalną metodą leczenia marskości wątroby jest przeszczepienie narządów. Zabieg ten ma wąski zakres zastosowań, a przeprowadza się w surowych warunkach: niedobór wątroby, schyłkowej pancytopenia takie połączenie z zespołem hipersplenizm krwawienia przełyku, pierwotna żółciowa marskość wątroby i choroby autoimmunologiczne końcowym etapie.

Dieta na marskość wątroby

Lecznicze żywienie odgrywa ogromną rolę w poprawie zdrowia pacjentów z marskością wątroby, wraz z przyjmowaniem leków.

Przy sporządzaniu menu dla pacjentów z marskością wątroby powinna uwzględniać stadium choroby i stopnia upośledzenia funkcji wątroby syntetycznego. W przypadku wyrównanej marskości, która zachowuje zdolność do neutralizowania amoniaku, niewłaściwe jest ograniczanie produktów zawierających białko. Portal marskość nie towarzyszy znacznej utraty zdolności do neutralizowania amoniaku, więc ten rodzaj marskości musi zwiększyć wpływy białko z pożywienia. Jedynym wskazaniem do ograniczenia żywności zawierającej białko jest końcowy etap marskości.

Oprócz produktów białkowych powinny ograniczyć spożycie tłuszczów pochodzenia zwierzęcego, aw obecności wymioty i nudności powinny całkowicie wyeliminować spożycie tłuszczu w organizmie.

Węglowodany mogą być spożywane w dowolnej ilości, ale przy jednoczesnej otyłości należy wykluczyć słodycze i cukier.

Pacjenci z marskością wątroby z towarzyszącymi wodobrzuszem powinni monitorować reżim picia i brać pod uwagę codzienną diurezę. Ilość stosowanej cieczy powinna być ograniczona do 1-1,5 litrów. Ze względu na to, że na wodobrzusze przepisywana jest duża terapia moczopędna, istnieje ryzyko gwałtownego spadku poziomu potasu w organizmie, dlatego pacjenci powinni pić wystarczająco dużo suszonych owoców i warzyw.

Szczególną uwagę należy zwrócić na sposób przygotowywania potraw: wszystkie potrawy powinny być przygotowane w postaci puree, ponieważ gruby i stały pokarm jest trudny do trawienia. Produkty muszą być poddane obróbce cieplnej metodą gotowania i pieczenia.

Organy przewodu pokarmowego z marskością wątroby nie są w stanie poradzić sobie z dużą ilością pokarmu, więc pacjent powinien spożywać jedzenie w ułamku. Ostatni posiłek powinien być nie późniejszy niż 19.00.

Produkty mięsne powinny być preferowane w stosunku do produktów z mięsa mielonego, parzonego, z niskotłuszczowych odmian mięsa. Pierwsze dania przygotowuje się na bulionie warzywnym w postaci ziemniaków z puree z zupami. Każe powinny mieć płynną konsystencję. NiepoŜądane jest spoŜywanie surowych warzyw i owoców. Całkowicie zabronione produkty marskości wątroby to kawa i alkohol.

W medycynie ludowej istnieje wiele recept na buliony, które pozytywnie wpływają na właściwości regeneracyjne wątroby i mają właściwości odtruwające. Najbardziej skutecznym środkiem jest owsianka, która jest używana zamiast herbaty. Do gotowania wymieszać 3 łyżki stołowe. myte owies, 3 łyżki. pąki brzozy, 2 łyżki. rozgnieść liście borówki czerwonej i wlać tę suchą mieszankę 4 litry oczyszczonej wody. Oddzielnie przygotuj bulion z dogrose. Oba buliony należy nalegać na 1 dzień w chłodnym, suchym miejscu. Następnie należy połączyć obie infuzje, dodać do nich 2 łyżki stołowe. znamiona kukurydzy i 3 łyżki stołowe. rdest. Gotować napar przez 15 minut, przecedzić przez gazę i przechowywać w lodówce. Aby użyć naparu, konieczne jest rozgrzanie 4 razy dziennie zamiast herbaty.

Przybliżony dzienny pobór pokarmu:

Na śniadanie: 1 jajko na twardo, 200 g kaszy gryczanej z pieczonym jabłkiem, 100 g chleba bez soli, 100 ml bulionu z owsa z 1 łyżeczką. cukier.

Na obiad: 250 g pieczonych ziemniaków z zielonymi i pomidorami, 100 g ugotowanych ryb o niskiej zawartości tłuszczu, galaretka owocowa 100 ml.

Na przekąskę: zielona herbata z mlekiem, chleb bez soli z dżemem.

Na obiad: 200 g zupy jarzynowej z 1 łyżką puree. niskotłuszczowa kwaśna śmietana, 90 g fileta z kurczaka, parzona, 100 g galaretki owocowej.

Ile żyć z marskością wątroby

Aby przewidzieć pacjenta, należy mieć pewność, że pacjent pragnie i chce być zdrowy. Z zastrzeżeniem wdrożenia wszystkich zaleceń lekarza prowadzącego, pacjenci z marskością wątroby, która jest w fazie kompensacji, mogą żyć dość długo. Oczywiście patologia ta charakteryzuje się nieuchronnymi zmianami w wątrobie, ale przy odpowiedniej obróbce jakości życia pacjenta choroba nie zostanie praktycznie odzwierciedlona.

Aby powrócić do normalnego normalnego życia, czasami wystarcza jedynie wyeliminowanie przyczyny, która spowodowała marskość i spożycie pokarmu. Jeśli choroba osiągnęła stan końcowy, uzyskanie pozytywnych wyników leczenia jest trudne, nawet przy zastosowaniu nowoczesnych metod leczenia.

Według statystyk światowych oczekiwana długość życia pacjentów ze zrekompensowaną marskością wątroby przekracza 10 lat. W przypadku niewyrównanej marskości wątroby, 40% pacjentów umiera w ciągu pierwszych trzech lat od daty rozpoznania. Pacjenci z encefalopatią wątrobową mogą żyć nie dłużej niż 1 rok.

Najbardziej skutecznym sposobem, aby przedłużyć żywotność marskości wątroby jest modyfikacją pacjenta życia: odrzucenie złych nawyków, normalizacja zachowań żywieniowych, spożywanie dużych ilości owoców i warzyw, przy zachowaniu zdrowej skóry, przechodzą regularne badania lekarskie i przestrzeganie zaleceń terapeutycznych lekarza prowadzącego.

Marskość wątroby

Korzystny wynik choroby obserwowano tylko w przypadku opóźnień w warunkach klinicznych i morfologicznych objawów marskości wątroby, a także jako kompletny eliminacji związków hepatotoksycznych (alkoholu, leki, leki hepatotoksyczne i wirusy).

Marskość wątroby na etapie rozszerzonego obrazu klinicznego i biochemicznego jest nieuleczalna i sprzyja utrzymaniu stanu pacjenta na etapie kompensacji. Według światowych statystyk śmiertelne marskość wątroby wynika z rozwoju niewydolności wątroby i krwawienia z żołądka. 3% pacjentów z marskością wątroby w fazie dekompensacji zachoruje na raka wątrobowokomórkowego.


Pokrewne Artykuły Hepatitis